Immunglobulin A-Nephropathie
Auch bekannt als: Berger-Krankheit, IgA-Nephropathie
Eine seltene glomeruläre Erkrankung, die histologisch durch glomeruläre mesangiale Ablagerungen von IgA gekennzeichnet ist, häufig begleitet von IgG und Komplement C3 sowie mesangioproliferativen Veränderungen, klinisch meist manifestierend als oligosymptomatische Glomerulonephritis, möglicherweise infektionsausgelöste Makrohämaturie und einem variablen Verlauf, der von spontaner Remission bis zu langsamem oder selten schnellem Fortschreiten bis zur Niereninsuffizienz reicht.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
–
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
- Leichte Proteinurie (Mild proteinuria)
- IgA-Ablagerungen im Glomerulus (IgA deposition in the glomerulus)
- Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
Gelegentlich (29-5%)
- Zöliakie (Celiac disease)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Aszites (Ascites)
- Hypertonie (Hypertension)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
- Glomeruläre Halbmondbildung (Glomerular crescent formation)
- Knistergeräusche (Crackles)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
Sehr selten (4-1%)
- Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)