Immunglobulin A-Nephropathie
Auch bekannt als: Berger-Krankheit, IgA-Nephropathie
Eine seltene glomeruläre Erkrankung, die histologisch durch glomeruläre mesangiale Ablagerungen von IgA gekennzeichnet ist, häufig begleitet von IgG und Komplement C3 sowie mesangioproliferativen Veränderungen, klinisch meist manifestierend als oligosymptomatische Glomerulonephritis, möglicherweise infektionsausgelöste Makrohämaturie und einem variablen Verlauf, der von spontaner Remission bis zu langsamem oder selten schnellem Fortschreiten bis zur Niereninsuffizienz reicht.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
–
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
- Leichte Proteinurie (Mild proteinuria)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- IgA-Ablagerungen im Glomerulus (IgA deposition in the glomerulus)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
Gelegentlich (29-5%)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Glomeruläre Halbmondbildung (Glomerular crescent formation)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
- Aszites (Ascites)
- Knistergeräusche (Crackles)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Zöliakie (Celiac disease)
- Hypertonie (Hypertension)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
Sehr selten (4-1%)
- Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)