Immunglobulin A-Nephropathie
Eine seltene glomeruläre Erkrankung, die histologisch durch glomeruläre mesangiale Ablagerungen von IgA gekennzeichnet ist, häufig begleitet von IgG und Komplement C3 sowie mesangioproliferativen Veränderungen, klinisch meist manifestierend als oligosymptomatische Glomerulonephritis, möglicherweise infektionsausgelöste Makrohämaturie und einem variablen Verlauf, der von spontaner Remission bis zu langsamem oder selten schnellem Fortschreiten bis zur Niereninsuffizienz reicht.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
None
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- IgA-Ablagerungen im Glomerulus (IgA deposition in the glomerulus)
- Leichte Proteinurie (Mild proteinuria)
- Mikroskopische Hämaturie (Microscopic hematuria)
- Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
- Makroskopische Hämaturie (Macroscopic hematuria)
Gelegentlich (29-5%)
- Glomeruläre Halbmondbildung (Glomerular crescent formation)
- Schaumiger Urin (Foamy urine)
- Cirrhosis (Cirrhosis)
- Glomerulonephritis (Glomerulonephritis)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
- Zöliakie (Celiac disease)
- Knistergeräusche (Crackles)
- Hypertonie (Hypertension)
- Erhöhter zirkulierender IgA-Spiegel (Increased circulating IgA level)
- Aszites (Ascites)
- Ödeme im Gesicht (Facial edema)
Sehr selten (4-1%)
- Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)