Ulerythema ophryogenes

Das Ulerythema ophryogenes ist charakterisiert durch entzündliche keratotische Papeln im Gesicht, die in Narben, Atrophien und Alopezie übergehen können. Die Prävalenz der Krankheit ist nicht bekannt, aber die Krankheit, von der vor allem Kinder und junge Erwachsene betroffen sind, ist selten. Ein Erythem mit leichter Hyperkeratose der Haarfollikel und daraus resultierenden rauhen Papeln treten an den Wangen und im äußeren Anteil der Augenbrauen auf. Gelegentlich breitet sich die Krankheit zur benachbarten Kopfhaut, zu den Ohren, der Stirn und selten zu den Streckseiten der Gliedmaßen aus. Mit zunehmendem Alter gehen die Symptome zurück, aber ein Verlust der lateralen Anteile der Augenbrauen kann bleiben. Viele Fälle sind sporadisch, es wurde aber auch über autosomal-dominante Vererbung berichtet. Eine besondere Therapie gibt es nicht, die Patienten sollten jedoch Sonnenexpostion ohne UV-Schutz vermeiden.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Spärliche seitliche Augenbraue (Sparse lateral eyebrow)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
  • Gesichtsrötung (Erythem) (Facial erythema)
  • Keratose pilaris (Keratosis pilaris)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
Häufig (79-30%)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Atrophie der Haut (Dermal atrophy)
  • Abnormität der Stirn (Abnormality of the forehead)
  • Abnormität der Wange (Abnormality of the cheek)
  • Abnormität des Kinns (Abnormality of the chin)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kontaktdermatitis (Contact dermatitis)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Akne (Acne)