Ulerythema ophryogenes
Das Ulerythema ophryogenes ist charakterisiert durch entzündliche keratotische Papeln im Gesicht, die in Narben, Atrophien und Alopezie übergehen können. Die Prävalenz der Krankheit ist nicht bekannt, aber die Krankheit, von der vor allem Kinder und junge Erwachsene betroffen sind, ist selten. Ein Erythem mit leichter Hyperkeratose der Haarfollikel und daraus resultierenden rauhen Papeln treten an den Wangen und im äußeren Anteil der Augenbrauen auf. Gelegentlich breitet sich die Krankheit zur benachbarten Kopfhaut, zu den Ohren, der Stirn und selten zu den Streckseiten der Gliedmaßen aus. Mit zunehmendem Alter gehen die Symptome zurück, aber ein Verlust der lateralen Anteile der Augenbrauen kann bleiben. Viele Fälle sind sporadisch, es wurde aber auch über autosomal-dominante Vererbung berichtet. Eine besondere Therapie gibt es nicht, die Patienten sollten jedoch Sonnenexpostion ohne UV-Schutz vermeiden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Keratose pilaris (Keratosis pilaris)
- Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Spärliche seitliche Augenbraue (Sparse lateral eyebrow)
- Gesichtsrötung (Erythem) (Facial erythema)
- Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
Häufig (79-30%)
- Abnormität der Stirn (Abnormality of the forehead)
- Trockene Haut (Dry skin)
- Atrophie der Haut (Dermal atrophy)
- Abnormität des Kinns (Abnormality of the chin)
- Abnormität der Wange (Abnormality of the cheek)
Gelegentlich (29-5%)
- Akne (Acne)
- Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
- Kontaktdermatitis (Contact dermatitis)