Ulerythema ophryogenes

Das Ulerythema ophryogenes ist charakterisiert durch entzündliche keratotische Papeln im Gesicht, die in Narben, Atrophien und Alopezie übergehen können. Die Prävalenz der Krankheit ist nicht bekannt, aber die Krankheit, von der vor allem Kinder und junge Erwachsene betroffen sind, ist selten. Ein Erythem mit leichter Hyperkeratose der Haarfollikel und daraus resultierenden rauhen Papeln treten an den Wangen und im äußeren Anteil der Augenbrauen auf. Gelegentlich breitet sich die Krankheit zur benachbarten Kopfhaut, zu den Ohren, der Stirn und selten zu den Streckseiten der Gliedmaßen aus. Mit zunehmendem Alter gehen die Symptome zurück, aber ein Verlust der lateralen Anteile der Augenbrauen kann bleiben. Viele Fälle sind sporadisch, es wurde aber auch über autosomal-dominante Vererbung berichtet. Eine besondere Therapie gibt es nicht, die Patienten sollten jedoch Sonnenexpostion ohne UV-Schutz vermeiden.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hyperkeratotische Papel (Hyperkeratotic papule)
  • Gesichtsrötung (Erythem) (Facial erythema)
  • Spärliche seitliche Augenbraue (Sparse lateral eyebrow)
  • Follikuläre Hyperkeratose (Follicular hyperkeratosis)
  • Keratose pilaris (Keratosis pilaris)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität der Wange (Abnormality of the cheek)
  • Atrophie der Haut (Dermal atrophy)
  • Abnormität der Stirn (Abnormality of the forehead)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Abnormität des Kinns (Abnormality of the chin)
Gelegentlich (29-5%)
  • Akne (Acne)
  • Spontanabtreibung (Spontaneous abortion)
  • Kontaktdermatitis (Contact dermatitis)