Uhl-Anomalie

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Klassifikation & Codes
ICD-10 Q24.8 ICD-11 LA88.Y OMIM 107970 MONDO 0018084 UMLS C0265857 MeSH C536932 MedDRA 10048951
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme Morphologie des Ventrikelmyokards (Abnormal ventricular myocardium morphology)
Häufig (79-30%)
  • Rechtsventrikuläres Versagen (Right ventricular failure)
  • Rechtsventrikuläres Aneurysma (Right ventricular aneurysm)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Trikuspidale Regurgitation (Tricuspid regurgitation)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Regionale Hypokinesie des rechten Ventrikels (Regional right ventricular hypokinesis)
  • Rechter Vorhofthrombus (Right atrial thrombus)
  • Perikarderguss (Pericardial effusion)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonalklappenatresie (Pulmonary valve atresia)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Tachykardie (Tachycardia)
  • Synkope (Syncope)
  • Hydrops fetalis (Hydrops fetalis)
  • Herzrhythmusstörungen (Arrhythmia)
Ausgeschlossen (0%)
  • Fettige und fibröse Ersetzung des rechten Ventrikelmyokards (Fibrofatty replacement of right ventricular myocardium)