Aorto-ventrikulärer Tunnel

Der Aorto-ventrikuläre Tunnel ist ein angeborener, extrakardialer Kanal, der die aufsteigende Aorta oberhalb der sino-tubulären Junktion mit der Höhle des linken (seltener des rechten) Ventrikels verbindet.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Aorto-ventrikulärer Tunnel (Aorto-ventricular tunnel)
Sehr häufig (99-80%)
  • Ventrikuläre Hypertrophie (Ventricular hypertrophy)
Häufig (79-30%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Abnorme Morphologie der Aorta (Abnormal aortic morphology)
  • Aortenwurzel-Aneurysma (Aortic root aneurysm)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Abnorme Morphologie der Koronararterien (Abnormal coronary artery morphology)
Gelegentlich (29-5%)
  • Herzgeräusche (Heart murmur)