Truncus arteriosus communis

Eine seltene angeborene Fehlbildung des Herzens, die durch einen einzigen arteriellen Stamm gekennzeichnet ist, der vom Herzen ausgeht und von dem nacheinander die Koronararterien, eine oder mehrere Lungenarterien und der systemische arterielle Kreislauf ausgehen. Es gibt zwei Formen: den Truncus arteriosus communis (CAT) mit Aortendominanz (,,nicht obstruierter Aortenbogen'') und einer oder beiden Pulmonalarterien, die aus dem Arterientruncus entspringen, und den CAT mit Pulmonaldominanz und unterbrochenem Aortenbogen oder Koarktation.
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Truncus arteriosus (Truncus arteriosus)
Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme Herzmorphologie (Abnormal heart morphology)
  • Abnorme Physiologie der Herzklappen (Abnormal heart valve physiology)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Zyanose (Cyanosis)
  • Tachykardie (Tachycardia)
Häufig (79-30%)
  • Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
  • Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
  • Tachypnoe (Tachypnea)
  • Kardiomegalie (Cardiomegaly)
  • Rechter Aortenbogen (Right aortic arch)
  • Rechtsventrikuläre Hypertrophie (Right ventricular hypertrophy)
  • Intrauterine Wachstumsverzögerung (Intrauterine growth retardation)
  • Anomaler Ursprung einer Pulmonalarterie aus der aufsteigenden Aorta (Anomalous origin of one pulmonary artery from ascending aorta)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der oberen Hohlvene (Abnormal superior vena cava morphology)
  • Fallot-Tetralogie (Tetralogy of Fallot)
  • Pulmonalarterienatresie (Pulmonary artery atresia)
  • Pulmonalstenose (Pulmonic stenosis)
  • Abnorme Lappung der Lunge (Abnormal lung lobation)
  • Anomalie der Nebennierenrinde (Adrenocortical abnormality)
  • Arteria lusoria (Arteria lusoria)
  • Ursprung in einer einzelnen Koronararterie (Single coronary artery origin)
  • Aplasie/Hypoplasie der Knochen der Extremitäten (Aplasia/hypoplasia involving bones of the extremities)
  • Vorhofseptumdefekt (Atrial septal defect)
  • Abnorme Morphologie der Koronararterien (Abnormal coronary artery morphology)
  • Abnorme Gesichtsform (Abnormal facial shape)
  • Verengung der Pulmonalarterie (Pulmonary artery stenosis)
  • Unterbrochener Aortenbogen (Interrupted aortic arch)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)
  • Hypoplasie des Thymus (Hypoplasia of the thymus)
  • Persistierende linke Vena cava superior (Persistent left superior vena cava)
  • Pulmonale Hypoplasie (Pulmonary hypoplasia)
  • Pulmonales Ödem (Pulmonary edema)
Sehr selten (4-1%)
  • Transposition der großen Arterien (Transposition of the great arteries)
  • Hypoplasie der Pulmonalarterie (Pulmonary artery hypoplasia)
  • Anomaler Ursprung der linken Arteria carotis communis aus der Arteria brachiocephalica (Anomalous origin of the left common carotid artery from the brachiocephalic artery)