Trigonozephalie-Kleinwuchs-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
Auch bekannt als: Say-Meyer-Syndrom
Ein seltenes syndromales Kraniosynostose-Syndrom, das durch Trigonozephalie, eine ausgeprägte metopische Leiste, Kleinwuchs und Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist. Zu den dysmorphen Merkmalen können auch eine schmale Stirn mit beidseitiger Verengung, gewölbte Augenbrauen, tief liegende Augen, Epikanthusfalten, Hypotelorismus, Strabismus, breite Nasenwurzel, kleine spitze Nase, nach vorne geneigte Nasenlöcher, langes Philtrum, tief sitzende Ohren, abgeflachte Jochbeine, kleine Mundöffnung, dünne Lippen, hoher Gaumenbogen, engstehende Zähne und Mikrognathie gehören. Zu den variablen zusätzlichen Manifestationen können Schallleitungsschwerhörigkeit, zerebrale (hauptsächlich die weiße Substanz betreffend), skelettale (z. B. Brachymesophalangie der fünften Finger), kardiovaskuläre und renale Anomalien, Leistenbruch, Hypospadie und Krampfanfälle gehören. Seit 1981 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Keine Daten verfügbar
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Trigonozephalie (Trigonocephaly)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
Häufig (79-30%)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)
- Seizure (Seizure)
- Hypotelorismus (Hypotelorism)
- Kraniosynostose mit mehreren Nähten (Multiple suture craniosynostosis)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Metopic-Naht offen zur Nasenwurzel (Metopic suture patent to nasal root)
- Breiter sekundärer Alveolarkamm (Broad secondary alveolar ridge)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Konvexer Nasenkamm (Convex nasal ridge)
- Sekundäre Mikrozephalie (Secondary microcephaly)
- Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
- Schmale Stirn (Narrow forehead)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Postnatale Wachstumsverzögerung (Postnatal growth retardation)
- Vorzeitiger Verschluss der hinteren Fontanelle (Premature posterior fontanelle closure)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Breiter Nasenrücken (Wide nasal bridge)
- Kleine vordere Fontanelle (Small anterior fontanelle)
- Klinodaktylie der distalen Phalanx des fünften Fingers (Fifth finger distal phalanx clinodactyly)