Trigonozephalie-Kleinwuchs-Entwicklungsverzögerung-Syndrom
Auch bekannt als: Say-Meyer-Syndrom
Ein seltenes syndromales Kraniosynostose-Syndrom, das durch Trigonozephalie, eine ausgeprägte metopische Leiste, Kleinwuchs und Entwicklungsverzögerung gekennzeichnet ist. Zu den dysmorphen Merkmalen können auch eine schmale Stirn mit beidseitiger Verengung, gewölbte Augenbrauen, tief liegende Augen, Epikanthusfalten, Hypotelorismus, Strabismus, breite Nasenwurzel, kleine spitze Nase, nach vorne geneigte Nasenlöcher, langes Philtrum, tief sitzende Ohren, abgeflachte Jochbeine, kleine Mundöffnung, dünne Lippen, hoher Gaumenbogen, engstehende Zähne und Mikrognathie gehören. Zu den variablen zusätzlichen Manifestationen können Schallleitungsschwerhörigkeit, zerebrale (hauptsächlich die weiße Substanz betreffend), skelettale (z. B. Brachymesophalangie der fünften Finger), kardiovaskuläre und renale Anomalien, Leistenbruch, Hypospadie und Krampfanfälle gehören. Seit 1981 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Keine Daten verfügbar
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Trigonozephalie (Trigonocephaly)
Häufig (79-30%)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Klinodaktylie der distalen Phalanx des fünften Fingers (Fifth finger distal phalanx clinodactyly)
- Metopic-Naht offen zur Nasenwurzel (Metopic suture patent to nasal root)
- Vorzeitiger Verschluss der hinteren Fontanelle (Premature posterior fontanelle closure)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)
- Konvexer Nasenkamm (Convex nasal ridge)
- Klein für das Gestationsalter (Small for gestational age)
- Hypotelorismus (Hypotelorism)
- Schmale Stirn (Narrow forehead)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Kleine vordere Fontanelle (Small anterior fontanelle)
- Hoher Gaumen (High palate)
- Postnatale Wachstumsverzögerung (Postnatal growth retardation)
- Ventrikelseptumdefekt (Ventricular septal defect)
- Breiter Nasenrücken (Wide nasal bridge)
- Seizure (Seizure)
- Sekundäre Mikrozephalie (Secondary microcephaly)
- Breiter sekundärer Alveolarkamm (Broad secondary alveolar ridge)
- Kraniosynostose mit mehreren Nähten (Multiple suture craniosynostosis)
- Epikanthus (Epicanthus)