Pannikulitis, noduläre nichteitrige

Auch bekannt als: Noduläre nicht-suppurative Pannikulitis, Pannikulitis, febrile noduläre rekurrierende, Pannikulitis, idiopathische lobuläre, Pannikulitis, idiopathische noduläre, Pfeiffer-Weber-Christian-Syndrom, Weber-Christan-Krankheit, Weber-Christian Pannikulitis

Die Noduläre nicht-suppurative Pannikulitis, bekannt als Weber-Christan-Krankheit (WCD), ist eine seltene Hautkrankheit mit rezidivierenden Entzündungen des subkutanen Fettgewebes.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M35.6 ICD-11 EF00.Y MONDO 0018063 UMLS C0030328 GARD 7879 MeSH D010201 MedDRA 10047883
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Aplasie/Hypoplasie der Haut (Aplasia/Hypoplasia of the skin)
  • Pannikulitis (Panniculitis)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Ödeme (Edema)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Fieber (Fever)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Erythema (Erythema)
  • Übelkeit und Erbrechen (Nausea and vomiting)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Entzündliche Anomalie des Auges (Inflammatory abnormality of the eye)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)