Kleine-Levin-Syndrom

Das Kleine-Levin-Syndrom (KLS) ist eine seltene neurologische Störung unbekannten Ursprungs, die durch schubweise remittierende Episoden von Hypersomnie in Verbindung mit kognitiven und Verhaltensstörungen gekennzeichnet ist.
Klassifikation & Codes
ICD-10 G47.8 ICD-11 7A22 OMIM 148840 MONDO 0007863 UMLS C0206085 GARD 3117 MeSH D017593 MedDRA 10053712
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, France)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
TRANK1

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Episodische Hypersomnie (Episodic hypersomnia)
  • Kognitive Beeinträchtigung (Cognitive impairment)
  • Verwirrung (Confusion)
Häufig (79-30%)
  • Vorübergehende globale Amnesie (Transient global amnesia)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Depression (Depression)
  • Polyphagie (Polyphagia)
  • Apathie (Apathy)
  • Ängste (Anxiety)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Abnormales Essverhalten (Abnormal eating behavior)
  • Aufregung (Agitation)
  • Abnormale FDG-Positronenemissionstomographie des Gehirns (Abnormal brain FDG positron emission tomography)
  • Sich wiederholendes zwanghaftes Verhalten (Repetitive compulsive behavior)
  • Verstärkung des Sexualverhaltens (Amplification of sexual behavior)
  • Parosmie (Parosmia)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Parageusia (Parageusia)
  • Schlechte Hand-Augen-Koordination (Poor hand-eye coordination)
  • Fieber (Fever)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Reizbarkeit (Irritability)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schlechter Appetit (Poor appetite)
  • Hypnagogische Halluzinationen (Hypnagogic hallucinations)
  • Hitzewallungen (Hot flashes)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Mutismus (Mutism)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Wahnvorstellung (Delusion)
  • Heißhunger auf Süßes (Sweet craving)
  • Verminderte Libido (Decreased libido)
  • Derealisation (Derealization)
  • Schlaflähmung (Sleep paralysis)
  • Polydipsie (Polydipsia)
  • Lallende Sprache (Slurred speech)