Tracheobronchopathia osteochondroplastica
Eine idiopathische und gutartige Erkrankung der großen Atemwege, die durch submuköse osteokartilaginöse Knötchen in der Luftröhre mit oder ohne Beteiligung der großen Bronchien gekennzeichnet ist. Die vorderen und seitlichen Wände des Tracheobronchialbaums können überall betroffen sein, wobei die hinteren Wände verschont bleiben.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Ältere Erwachsene, Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Produktiver Husten (Productive cough)
- Verkalkung der Luftröhre (Tracheal calcification)
Häufig (79-30%)
- Abnormales Sputum (Abnormal sputum)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Fieber (Fever)
- Abnorme Morphologie der Tracheobronchien (Abnormal tracheobronchial morphology)
- Verkalkung des Knorpels (Calcification of cartilage)
- Trachealstenose (Tracheal stenosis)
- Abnorme Morphologie der Bronchien (Abnormal bronchus morphology)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Bronchitis (Bronchitis)
- Obstruktion der oberen Atemwege (Upper airway obstruction)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
Gelegentlich (29-5%)
- Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
- Keuchen (Wheezing)
- Ösophagitis (Esophagitis)
- Heisere Stimme (Hoarse voice)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Stridor (Stridor)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
Sehr selten (4-1%)
- Atelektase (Atelectasis)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)