Tracheobronchopathia osteochondroplastica
Auch bekannt als: Tracheopathia osteoplastica
Eine idiopathische und gutartige Erkrankung der großen Atemwege, die durch submuköse osteokartilaginöse Knötchen in der Luftröhre mit oder ohne Beteiligung der großen Bronchien gekennzeichnet ist. Die vorderen und seitlichen Wände des Tracheobronchialbaums können überall betroffen sein, wobei die hinteren Wände verschont bleiben.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Produktiver Husten (Productive cough)
- Verkalkung der Luftröhre (Tracheal calcification)
Häufig (79-30%)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Obstruktion der oberen Atemwege (Upper airway obstruction)
- Bronchitis (Bronchitis)
- Abnorme Morphologie der Bronchien (Abnormal bronchus morphology)
- Fieber (Fever)
- Verkalkung des Knorpels (Calcification of cartilage)
- Abnorme Morphologie der Tracheobronchien (Abnormal tracheobronchial morphology)
- Trachealstenose (Tracheal stenosis)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Abnormales Sputum (Abnormal sputum)
Gelegentlich (29-5%)
- Ösophagitis (Esophagitis)
- Keuchen (Wheezing)
- Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
- Stridor (Stridor)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Heisere Stimme (Hoarse voice)
- Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
Sehr selten (4-1%)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Atelektase (Atelectasis)