Tracheobronchopathia osteochondroplastica
Auch bekannt als: Tracheopathia osteoplastica
Eine idiopathische und gutartige Erkrankung der großen Atemwege, die durch submuköse osteokartilaginöse Knötchen in der Luftröhre mit oder ohne Beteiligung der großen Bronchien gekennzeichnet ist. Die vorderen und seitlichen Wände des Tracheobronchialbaums können überall betroffen sein, wobei die hinteren Wände verschont bleiben.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Produktiver Husten (Productive cough)
- Verkalkung der Luftröhre (Tracheal calcification)
Häufig (79-30%)
- Fieber (Fever)
- Abnorme Morphologie der Bronchien (Abnormal bronchus morphology)
- Verkalkung des Knorpels (Calcification of cartilage)
- Lungenentzündung (Pneumonia)
- Bronchitis (Bronchitis)
- Abnorme Morphologie der Tracheobronchien (Abnormal tracheobronchial morphology)
- Abnormales Sputum (Abnormal sputum)
- Obstruktion der oberen Atemwege (Upper airway obstruction)
- Anstrengungsbedingte Dyspnoe (Exertional dyspnea)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Trachealstenose (Tracheal stenosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Hämoptyse (Hemoptysis)
- Heisere Stimme (Hoarse voice)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Stridor (Stridor)
- Keuchen (Wheezing)
- Ösophagitis (Esophagitis)
- Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
- Engegefühl in der Brust (Chest tightness)
Sehr selten (4-1%)
- Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
- Atelektase (Atelectasis)