Mounier-Kühn-Syndrom

Auch bekannt als: Tracheobronchomegalie, Tracheobronchomegalie, idiopathische, Tracheobronchomegalie, kongenitale

Eine seltene angeborene Atemwegserkrankung, die durch eine ausgeprägte Dilatation der Luftröhre und der proximalen Bronchien gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Sekretabflusses in den Atemwegen und wiederkehrenden Infektionen der unteren Atemwege führt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q32.1 ICD-11 CA27.1 OMIM 275300 MONDO 0010148 UMLS C0040587 GARD 3793 MeSH D014137 MedDRA 10044316
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Tracheobronchmegalie (Tracheobronchmegaly)
  • Wiederkehrende bronchopulmonale Infektionen (Recurrent bronchopulmonary infections)
  • Bronchitis (Bronchitis)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Trachealstenose (Tracheal stenosis)