Mounier-Kühn-Syndrom

Eine seltene angeborene Atemwegserkrankung, die durch eine ausgeprägte Dilatation der Luftröhre und der proximalen Bronchien gekennzeichnet ist und zu einer Beeinträchtigung des Sekretabflusses in den Atemwegen und wiederkehrenden Infektionen der unteren Atemwege führt.
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Wiederkehrende bronchopulmonale Infektionen (Recurrent bronchopulmonary infections)
  • Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
  • Tracheobronchmegalie (Tracheobronchmegaly)
  • Anomalien des Atmungssystems (Abnormality of the respiratory system)
  • Lungenentzündung (Pneumonia)
  • Trachealstenose (Tracheal stenosis)
  • Bronchitis (Bronchitis)