Kaposi-Sarkom
Ein seltener vaskulärer Tumor, der sich als endotheliale entzündliche Neoplasie präsentiert, die durch das humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) ausgelöst wird. Das klinische Bild ist außerordentlich variabel und manifestiert sich meist als kutane Läsionen oder betrifft Schleimhäute und innere Organe.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C46.0
ICD-10 C46.1
ICD-10 C46.2
ICD-10 C46.3
ICD-10 C46.7
ICD-10 C46.8
ICD-10 C46.9
ICD-11 1C60.30
ICD-11 1C61.30
ICD-11 2B57
ICD-11 2B57.0
ICD-11 2B57.1
ICD-11 2B57.2
ICD-11 2B57.Y
ICD-11 XH36A5
OMIM 148000
MONDO 0005055
UMLS C0036220
GARD 6814
MeSH D012514
MedDRA 10023284
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Wiederkehrender Herpes (Recurrent herpes)
Sehr häufig (99-80%)
- Hypermelanotisches Makel (Hypermelanotic macule)
- Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
- Makula (Macule)
- Abnormität der unteren Gliedmaßen (Abnormality of the lower limb)
Häufig (79-30%)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Hämangiom (Hemangioma)
- Lymphoproliferative Störung (Lymphoproliferative disorder)
- Papel (Papule)
- Immundefizienz (Immunodeficiency)
- Abnorme Morphologie der Netzhaut (Abnormal retinal morphology)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Anomalien der Milz (Abnormality of the spleen)
Gelegentlich (29-5%)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Anomalien der Leber (Abnormality of the liver)
- Lymphödem (Lymphedema)
- Neoplasma nach anatomischem Ort (Neoplasm by anatomical site)
- Abnorme Morphologie der Lunge (Abnormal lung morphology)
- Fieber (Fever)
- Ermüdung (Fatigue)
- Venöse Unzulänglichkeit (Venous insufficiency)
- Hautplatte (Skin plaque)
- Hautausschlag (Skin rash)