Makroglobulinämie Waldenström

Ein seltenes indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das sich durch die Infiltration von monoklonalen Lymphoplasmazellen im Knochenmark und die Produktion von monoklonalem Serum-Immunglobulin M (IgM) auszeichnet.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C88.0 ICD-11 2A85.4 OMIM 153600 OMIM 610430 MONDO 0100280 MONDO 100280 UMLS C0024419 GARD 7872 MeSH D008258 MedDRA 10047801
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MYD88

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Leukämie (Leukemia)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Monoklonale Immunglobulin-M-Proteinämie (Monoclonal immunoglobulin M proteinemia)
Häufig (79-30%)
  • Insuffizienz der Atemwege (Respiratory insufficiency)
  • Zahnfleischbluten (Gingival bleeding)
  • Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Normozytäre Anämie (Normocytic anemia)
  • Abnormität der Neutrophilen (Abnormality of neutrophils)
  • Blässe (Pallor)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Proptosis (Proptosis)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Fieber (Fever)
  • Reduziertes Bewusstsein/Verwirrung (Reduced consciousness)
  • Purpura (Purpura)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Kryoglobulinämie (Cryoglobulinemia)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Multifokale epileptiforme Entladungen (Multifocal epileptiform discharges)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Pedalödem (Pedal edema)
  • Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
  • Migräne (Migraine)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Abnorme Gefäßmorphologie der Netzhaut (Abnormal retinal vascular morphology)
  • Netzhautblutung (Retinal hemorrhage)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)