IgM-Mangel, selektiver
Auch bekannt als: Immunoglobulin M-Mangel, selektiver
Ein seltener primärer Immundefekt, der durch rezidivierende und/oder invasive bakterielle, virale und Pilzinfektionen gekennzeichnet ist und mit niedrigen bis fehlenden IgM-Werten im Blut einhergeht, während die IgG-, IgG-Subklassen- und IgA-Werte sowie die IgG-Antikörperreaktion auf Impfungen normal sind. Die Patienten können auch allergische Diathesen aufweisen, und die Prävalenz von Autoimmunerkrankungen ist erhöht.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Wiederkehrende Infektionen der Atemwege (Recurrent respiratory infections)
- Verringertes zirkulierendes Gesamt-IgM (Decreased circulating total IgM)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
- Schwere Infektion (Severe infection)
Häufig (79-30%)
- Wiederkehrende Lungenentzündung (Recurrent pneumonia)
- Allergie (Allergy)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Wiederkehrende Infektionen der oberen Atemwege (Recurrent upper respiratory tract infections)
- Verringertes Ansprechen auf spezifische Antikörper nach einer Impfung (Decreased specific antibody response to vaccination)
- Wiederkehrende Sinusitis (Recurrent sinusitis)
Gelegentlich (29-5%)
- Wachstumsverzögerung (Growth delay)
- Chronische Sinusitis (Chronic sinusitis)
- Wiederkehrende Pilzinfektionen der Haut (Recurrent cutaneous fungal infections)
- Wiederkehrende Staphylokokken-Infektionen (Recurrent staphylococcal infections)
- Wiederkehrende Infektionen des Gastrointestinaltrakts (Recurrent infection of the gastrointestinal tract)
- Wiederkehrende Bronchitis (Recurrent bronchitis)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
- Mittelohrentzündung (Otitis media)
- Atopische Dermatitis (Atopic dermatitis)
- Verminderter Anteil an CD4-positiven T-Zellen (Decreased proportion of CD4-positive T cells)
- Rheumatoide Arthritis (Rheumatoid arthritis)
- Chronische Müdigkeit (Chronic fatigue)
- Wiederkehrende vulvovaginale Candidose (Recurrent vulvovaginal candidiasis)
- Wiederkehrende Harnwegsinfektionen (Recurrent urinary tract infections)
- Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
- Wiederkehrender Herpes (Recurrent herpes)
- Verminderter Anteil an B-Zellen im Übergangsstadium (Decreased proportion of transitional B cells)
- Chronische orale Candidose (Chronic oral candidiasis)
- Keratitis (Keratitis)
- Systemischer Lupus erythematodes (Systemic lupus erythematosus)
- Asthma (Asthma)
- Paraproteinämie (Paraproteinemia)
- Nicht-infektiöse Meningitis (Non-infectious meningitis)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Nicht-tuberkulöse mykobakterielle Lungeninfektion (Nontuberculous mycobacterial pulmonary infection)
- Bronchiektasie (Bronchiectasis)
- Neutropenie bei Vorliegen von Anti-Neutrophilen-Antikörpern (Neutropenia in presence of anti-neutropil antibodies)
- Cellulite (Cellulitis)
- Verrucae (Verrucae)
- Verringertes Verhältnis von CD3-positiven T-Zellen (Decreased proportion of CD3-positive T cells)
- Sepsis (Sepsis)
- Meningitis (Meningitis)
- Schwere virale Infektion (Severe viral infection)
- Kutaner Abszess (Cutaneous abscess)
- Pharyngitis (Pharyngitis)
- Allergischer Schnupfen (Allergic rhinitis)
Sehr selten (4-1%)
- Verminderter Anteil an CD8-positiven T-Zellen (Decreased proportion of CD8-positive T cells)
- Morbus Crohn (Crohn's disease)
- Magenkrebs (Stomach cancer)
- Onychomykose (Onychomycosis)
- Schilddrüsenkarzinom (Thyroid carcinoma)
- Multiples Myelom (Multiple myeloma)
- Zahnabszess (Tooth abscess)
- Wiederkehrende Gürtelrose (Recurrent shingles)
- Schwere Varizella-Zoster-Infektion (Severe varicella zoster infection)
- Non-Hodgkin-Lymphom (Non-Hodgkin lymphoma)
- Fasciitis (Fasciitis)
- Hashimoto-Thyreoiditis (Hashimoto thyroiditis)
- Lymphadenitis (Lymphadenitis)
- Lungentuberkulose (Pulmonary tuberculosis)
Ausgeschlossen (0%)
- Verringertes zirkulierendes IgG-Niveau (Decreased circulating IgG level)
- Verminderter zirkulierender IgA-Spiegel (Decreased circulating IgA level)