Hydroa vacciniforme
Eine seltene Photodermatose, bei der sich als Reaktion auf Sonneneinstrahlung juckende oder schmerzhafte Bläschen in einem photodistributiven Muster entwickeln. Die Läsionen heilen mit dauerhafter varioliformer Narbenbildung ab. Gelegentlich werden auch Augenbeteiligung, Fehlbildungen der Ohren und der Nase oder Kontrakturen der Finger beobachtet. Systemische Anzeichen und Symptome sind nicht vorhanden. Die Erkrankung tritt typischerweise in der Kindheit auf und bildet sich im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter spontan zurück.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, United Kingdom)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
- Narbenbildung (Scarring)
- Hydroa vacciniforme (Hydroa vacciniforme)
Sehr häufig (99-80%)
- Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
- Papulovesikuläre Eruption (Papulovesicular eruption)
Gelegentlich (29-5%)
- Epiphora (Epiphora)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
- Rotes Auge (Red eye)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Erythema (Erythema)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Keratitis (Keratitis)
- Unwohlsein (Malaise)
- Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
- Photophobie (Photophobia)
- Lineare C3-Ablagerungen entlang der epidermalen Basalmembranzone (Linear C3 deposits along the epidermal basement membrane zone)
Ausgeschlossen (0%)
- Porphyrinurie (Porphyrinuria)