Hydroa vacciniforme

Eine seltene Photodermatose, bei der sich als Reaktion auf Sonneneinstrahlung juckende oder schmerzhafte Bläschen in einem photodistributiven Muster entwickeln. Die Läsionen heilen mit dauerhafter varioliformer Narbenbildung ab. Gelegentlich werden auch Augenbeteiligung, Fehlbildungen der Ohren und der Nase oder Kontrakturen der Finger beobachtet. Systemische Anzeichen und Symptome sind nicht vorhanden. Die Erkrankung tritt typischerweise in der Kindheit auf und bildet sich im Jugend- oder jungen Erwachsenenalter spontan zurück.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hydroa vacciniforme (Hydroa vacciniforme)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Narbenbildung (Scarring)
Sehr häufig (99-80%)
  • Ausschlag im Gesicht (Schmetterlingsausschlag) (Malar rash)
  • Papulovesikuläre Eruption (Papulovesicular eruption)
Gelegentlich (29-5%)
  • Lineare C3-Ablagerungen entlang der epidermalen Basalmembranzone (Linear C3 deposits along the epidermal basement membrane zone)
  • Photophobie (Photophobia)
  • Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
  • Epiphora (Epiphora)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Erythema (Erythema)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Rotes Auge (Red eye)
  • Unwohlsein (Malaise)
Ausgeschlossen (0%)
  • Porphyrinurie (Porphyrinuria)