Kongenitale Katarakt-progressive Muskelhypotonie-Hörverlust-Entwicklungsverzögerung-Syndrom

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Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Verringertes Ferritin im Serum (Decreased serum ferritin)
  • Abnorme Expression von Muskelfaserproteinen (Abnormal muscle fiber protein expression)
  • Entwicklungskatarakt (Developmental cataract)
  • Fortschreitende sensorineurale Schwerhörigkeit (Progressive sensorineural hearing impairment)
  • Rotierender Nystagmus (Rotary nystagmus)
  • Verminderte Sehnenreflexe (Reduced tendon reflexes)
  • Hypoplasie des Corpus Callosum (Hypoplasia of the corpus callosum)
  • Hypotonie (Hypotonia)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Ptosis (Ptosis)
  • Axiale Hypotonie (Axial hypotonia)
  • Laktatazidose (Lactic acidosis)
Ausgeschlossen (0%)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)