C3-Glomerulopathie

Auch bekannt als: Glomerulonephritis, membranoproliferative, nicht Immunoglobulin-vermittelte

Ein Subtyp der primären membranoproliferativen Glomerulonephritis, die dadurch gekennzeichnet ist, dass in Nierenbiopsieproben eine Glomerulonephritis mit ausschließlicher (oder zumindest dominierender) glomerulärer C3-Immunfluoreszenzfärbung vorliegt. Unspezifische Veränderungen oder proliferative Muster mit C3-dominanter glomerulärer Anfärbung sind ebenfalls möglich. Aufgrund elektronenmikroskopischer Befunde kann die C3-Glomerulopathie (C3G) weiter klassifiziert werden als C3-Glomerulonephritis (C3GN) oder Dense Deposit Disease (DDD).
Klassifikation & Codes
ICD-10 N03.5 ICD-11 MF8Y OMIM 609814 OMIM 614809 MONDO 0018013 UMLS C4087273 MedDRA 10077827
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hämaturie (Hematuria)
Häufig (79-30%)
  • Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5 (Stage 5 chronic kidney disease)
  • Chronische Nierenerkrankung (Chronic kidney disease)
  • C3 Nephritic Factor Positivität (C3 nephritic factor positivity)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (Membranoproliferative glomerulonephritis)
  • Mesangiale Hyperzellularität (Mesangial hypercellularity)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Erhöhte zirkulierende Kreatininkonzentration (Elevated circulating creatinine concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Visueller Verlust (Visual loss)
  • Abnormales dunkeladaptiertes Elektroretinogramm (Abnormal dark-adapted electroretinogram)
  • Nephrotisches Syndrom (Nephrotic syndrome)
  • Drusen (Drusen)
  • Akute Nierenverletzung (Acute kidney injury)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C4 Konzentration (Decreased circulating complement C4 concentration)
  • Anti-Komplementfaktor-H-Antikörper-Positivität (Anti-Complement factor H antibody positivity)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Paraproteinämie (Paraproteinemia)
  • Gelb-weiße Läsionen der Netzhaut (Yellow/white lesions of the retina)
  • Halbmondförmige Glomerulonephritis (Crescentic glomerulonephritis)