Glomerulonephritis, membranoproliferative, Immunoglobulin-vermittelte

Eine primäre Form der membranoproliferativen Glomerulonephritis (MPGN), die durch Ablagerung von Immunglobulin mit Komplementanteilen, insbesondere C3, in den Nierenglomeruli gekennzeichnet ist. Das klinische Bild kann vom nephrotischen Syndrom und akuter Nierenschädigung bis hin zu asymptomatischer Proteinurie und Hämaturie reichen.
Art der Erkrankung Klinischer Subtyp
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter None
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Mesangiale Hyperzellularität (Mesangial hypercellularity)
Häufig (79-30%)
  • Ödeme (Edema)
  • C3 Nephritic Factor Positivität (C3 nephritic factor positivity)
  • Tubuläre Atrophie der Nieren (Renal tubular atrophy)
  • Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
  • Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Proteinuria (Proteinuria)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Segmentale Glomerulosklerose (Segmental glomerulosclerosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anti-Komplementfaktor-H-Antikörper-Positivität (Anti-Complement factor H antibody positivity)
  • Fibröser Halbmond (Fibrous crescent)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)