Glomerulonephritis, membranoproliferative, Immunoglobulin-vermittelte
Auch bekannt als: Ig-mediated membranoproliferative Glomerulonephritis, Ig-vermittelte MPGN, Immunoglobulin-vermittelte MPGN
Eine primäre Form der membranoproliferativen Glomerulonephritis (MPGN), die durch Ablagerung von Immunglobulin mit Komplementanteilen, insbesondere C3, in den Nierenglomeruli gekennzeichnet ist. Das klinische Bild kann vom nephrotischen Syndrom und akuter Nierenschädigung bis hin zu asymptomatischer Proteinurie und Hämaturie reichen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Klinischer Subtyp
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
–
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
DGKE
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Mesangiale Hyperzellularität (Mesangial hypercellularity)
Häufig (79-30%)
- Proteinuria (Proteinuria)
- C3 Nephritic Factor Positivität (C3 nephritic factor positivity)
- Proteinurie im nephrotischen Bereich (Nephrotic range proteinuria)
- Verminderte zirkulierende Komplement C3 Konzentration (Decreased circulating complement C3 concentration)
- Hämaturie (Hematuria)
- Tubuläre Atrophie der Nieren (Renal tubular atrophy)
- Segmentale Glomerulosklerose (Segmental glomerulosclerosis)
- Ödeme (Edema)
- Hypertonie (Hypertension)
Gelegentlich (29-5%)
- Fibröser Halbmond (Fibrous crescent)
- Anti-Komplementfaktor-H-Antikörper-Positivität (Anti-Complement factor H antibody positivity)
- Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)