Riesenzell-Myokarditis, idiopathische
Auch bekannt als: IGCM
Eine seltene Kardiomyopathie, die durch eine fortschreitende Myokarditis mit diffuser Infiltration des Herzgewebes durch Lymphozyten, Makrophagen, multinukleäre Riesenzellen und Myokardnekrose gekennzeichnet ist. Das klinische Bild umfasst eine rasch fortschreitende Herzinsuffizienz, ventrikuläre Arrhythmien, einen kompletten Herzblock und einen plötzlichen Herztod. Bei einigen Patienten treten begleitende Autoimmunerkrankungen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhter Troponin T Spiegel im Blut (Increased circulating troponin T concentration)
- Mehrkernige Riesenzellen im Myokard (Myocardial multinucleated giant cells)
- Späte Gadolinium-Anreicherung im Myokard (Myocardial late gadolinium enhancement)
- Abnormes Herz-MRT (Abnormal cardiac MRI)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
Häufig (79-30%)
- Myokardiale Fibrose (Myocardial fibrosis)
- Erhöhte zirkulierende NT-proBNP Konzentration (Increased circulating NT-proBNP concentration)
- Myokardiale Nekrose (Myocardial necrosis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Gelegentlich (29-5%)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
- Linksventrikuläre Dilatation (Left ventricular dilatation)