Riesenzell-Myokarditis, idiopathische

Eine seltene Kardiomyopathie, die durch eine fortschreitende Myokarditis mit diffuser Infiltration des Herzgewebes durch Lymphozyten, Makrophagen, multinukleäre Riesenzellen und Myokardnekrose gekennzeichnet ist. Das klinische Bild umfasst eine rasch fortschreitende Herzinsuffizienz, ventrikuläre Arrhythmien, einen kompletten Herzblock und einen plötzlichen Herztod. Bei einigen Patienten treten begleitende Autoimmunerkrankungen auf.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kleinkindalter, Kindesalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erhöhter Troponin T Spiegel im Blut (Increased circulating troponin T concentration)
  • Späte Gadolinium-Anreicherung im Myokard (Myocardial late gadolinium enhancement)
  • Mehrkernige Riesenzellen im Myokard (Myocardial multinucleated giant cells)
  • Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
  • Abnormes Herz-MRT (Abnormal cardiac MRI)
Häufig (79-30%)
  • Erhöhte zirkulierende NT-proBNP Konzentration (Increased circulating NT-proBNP concentration)
  • Myokardiale Fibrose (Myocardial fibrosis)
  • Myokardiale Nekrose (Myocardial necrosis)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
Gelegentlich (29-5%)
  • Linksventrikuläre Dilatation (Left ventricular dilatation)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
  • Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)