Riesenzell-Myokarditis, idiopathische
Auch bekannt als: IGCM
Eine seltene Kardiomyopathie, die durch eine fortschreitende Myokarditis mit diffuser Infiltration des Herzgewebes durch Lymphozyten, Makrophagen, multinukleäre Riesenzellen und Myokardnekrose gekennzeichnet ist. Das klinische Bild umfasst eine rasch fortschreitende Herzinsuffizienz, ventrikuläre Arrhythmien, einen kompletten Herzblock und einen plötzlichen Herztod. Bei einigen Patienten treten begleitende Autoimmunerkrankungen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Mehrkernige Riesenzellen im Myokard (Myocardial multinucleated giant cells)
- Späte Gadolinium-Anreicherung im Myokard (Myocardial late gadolinium enhancement)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Erhöhter Troponin T Spiegel im Blut (Increased circulating troponin T concentration)
- Abnormes Herz-MRT (Abnormal cardiac MRI)
Häufig (79-30%)
- Myokardiale Fibrose (Myocardial fibrosis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Erhöhte zirkulierende NT-proBNP Konzentration (Increased circulating NT-proBNP concentration)
- Myokardiale Nekrose (Myocardial necrosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Linksventrikuläre Dilatation (Left ventricular dilatation)
- Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)