Riesenzell-Myokarditis, idiopathische
Auch bekannt als: IGCM
Eine seltene Kardiomyopathie, die durch eine fortschreitende Myokarditis mit diffuser Infiltration des Herzgewebes durch Lymphozyten, Makrophagen, multinukleäre Riesenzellen und Myokardnekrose gekennzeichnet ist. Das klinische Bild umfasst eine rasch fortschreitende Herzinsuffizienz, ventrikuläre Arrhythmien, einen kompletten Herzblock und einen plötzlichen Herztod. Bei einigen Patienten treten begleitende Autoimmunerkrankungen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Kleinkindalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Mehrkernige Riesenzellen im Myokard (Myocardial multinucleated giant cells)
- Erhöhter Troponin T Spiegel im Blut (Increased circulating troponin T concentration)
- Verminderte linksventrikuläre Ejektionsfraktion (Reduced left ventricular ejection fraction)
- Späte Gadolinium-Anreicherung im Myokard (Myocardial late gadolinium enhancement)
- Abnormes Herz-MRT (Abnormal cardiac MRI)
Häufig (79-30%)
- Myokardiale Nekrose (Myocardial necrosis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Erhöhte zirkulierende NT-proBNP Konzentration (Increased circulating NT-proBNP concentration)
- Myokardiale Fibrose (Myocardial fibrosis)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
- Linksventrikuläre Dilatation (Left ventricular dilatation)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Kardiogener Schock (Cardiogenic shock)
- Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
- Atrioventrikulärer Block (Atrioventricular block)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)