Tumornekrosefaktor-Rezeptor 1-assoziiertes periodisches Fieber-Syndrom

Das Tumornekrosefaktor-Rezeptor-1-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) gehört zur Gruppe der hereditären periodischen Fiebersyndrome. Es ist gekennzeichnet durch rezidivierendes Fieber, Arthralgie, Myalgie und empfindliche Hautläsionen, die ein bis drei Wochen andauern. Sie gehen mit Haut-, Gelenk-, Augen- und Serosalentzündungen einher und können durch sekundäre Amyloidose kompliziert werden.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Kindesalter, Jugendalter, Kleinkindalter, Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Perikarditis (Pericarditis)
  • Erysipel (Erysipelas)
  • Wiederkehrendes Fieber (Recurrent fever)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Makula (Macule)
Häufig (79-30%)
  • Orchitis (Orchitis)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Erythema (Erythema)
  • Pleuritis (Pleuritis)
  • Verstopfung des Darms (Intestinal obstruction)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Verstopfung (Constipation)
  • Arthritis (Arthritis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Cellulite (Cellulitis)
  • Hypermelanotisches Makel (Hypermelanotic macule)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Wiederkehrende Pharyngitis (Recurrent pharyngitis)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Migräne (Migraine)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Peritonitis (Peritonitis)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Uveitis (Uveitis)
  • Periorbitales Ödem (Periorbital edema)
  • Myositis (Myositis)
  • Abnormität des Iliosakralgelenks (Abnormality of the sacroiliac joint)
  • Hirnnervenlähmung (Cranial nerve paralysis)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Abnorme Morphologie des Herzmuskels (Abnormal myocardium morphology)