Schwere früh-beginnende Adipositas mit Insulin-Resistenz-Syndrom durch SH2B1-Mangel
Keine Beschreibung verfügbar.
Art der Erkrankung
Ätiologischer Subtyp
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Adipositas (Obesity)
- Verminderte soziale Responsivität (Reduced social responsiveness)
- Hyperinsulinämie (Hyperinsulinemia)
- Polyphagie (Polyphagia)
Häufig (79-30%)
- Keine soziale Interaktion (No social interaction)
- Verzögerte Sprach- und Sprechentwicklung (Delayed speech and language development)
- Aggressives Verhalten (Aggressive behavior)
Ausgeschlossen (0%)
- Hyperglykämie (Hyperglycemia)
- Hyperlipidämie (Hyperlipidemia)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)