Takayasu-Arteriitis

Eine seltene, vorwiegend großgefäßige Vaskulitis, bei der die Aorta und ihre Hauptäste, aber auch andere große Gefäße betroffen sind, was zu Verengungen, Verschlüssen oder Aneurysmen führt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M31.4 ICD-11 4A44.1 OMIM 207600 MONDO 0017991 UMLS C0039263 GARD 7730 MeSH D013625 MedDRA 10043097
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
HLA-B IL12B MLX

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Bluthochdruck-Krise (Hypertensive crisis)
  • Abnorme Morphologie der Herzklappen (Abnormal heart valve morphology)
  • Dilatation (Dilatation)
  • Vaskulitis (Vasculitis)
  • Arteriitis (Arteritis)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Fieber (Fever)
  • Arterienverengung (Arterial stenosis)
Häufig (79-30%)
  • Schaufensterkrankheit (Claudicatio intermittens) (Intermittent claudication)
  • Aneurysma der aufsteigenden röhrenförmigen Aorta (Ascending tubular aorta aneurysm)
  • Fehlender Puls (Absent pulse)
  • Anämie (Anemia)
  • Myokardinfarkt (Myocardial infarction)
  • Asymmetrischer Blutdruck zwischen den Armen (Asymmetric blood pressure between arms)
  • Karotidynie (Carotidynia)
  • Migräne (Migraine)
  • Abnorme Morphologie der Aortenklappe (Abnormal aortic valve morphology)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
  • Blutdruck deutlich höher in den Beinen als in den Armen (Blood pressure substantially higher in legs than arms)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Seizure (Seizure)
  • Hypertonie (Hypertension)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Erhöhte Entzündungsreaktion (Increased inflammatory response)
  • Nierenarterienverengung (Renal artery stenosis)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Gelegentlich (29-5%)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Amaurosis fugax (Amaurosis fugax)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Reduziertes Bewusstsein/Verwirrung (Reduced consciousness)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Sehbehinderung (Visual impairment)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Schlaganfall (Stroke)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Zerebrale Ischämie (Cerebral ischemia)
  • Aortenklappeninsuffizienz (Aortic regurgitation)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Erythema nodosum (Erythema nodosum)
  • Unwohlsein (Malaise)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Gastrointestinale Infarkte (Gastrointestinal infarctions)
  • Retinopathie (Retinopathy)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Abnormität des Endokards (Abnormality of the endocardium)