Tachykardie, katecholaminerge polymorphe ventrikuläre

Auch bekannt als: Bidirektionale katecholaminerge Tachykardie, CPVT, Polymorphe ventrikuläre Tachykardie induziert durch Katecholamine, Tachykardie, maligne paroxysmale ventrikuläre

Eine schwere genetisch bedingte Arrhythmie des strukturell normalen Herzens, die durch Katecholamin-induzierte ventrikuläre Tachykardie (VT) gekennzeichnet ist und sich bei jungen Menschen als Synkope oder plötzlicher Herztod in Erscheinung tritt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 I47.2 ICD-11 BC65.5 OMIM 604772 OMIM 611938 OMIM 614021 OMIM 614916 OMIM 615441 MONDO 0017990 UMLS C5574922 GARD 4421 MeSH C536334
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Ventrikuläre Tachykardie (Ventricular tachycardia)
Häufig (79-30%)
  • Supraventrikuläre Tachykardie (Supraventricular tachycardia)
  • Vorhofflattern (Atrial fibrillation)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Polymorphe ventrikuläre Tachykardie (Polymorphic ventricular tachycardia)
  • Herzklopfen (Palpitations)
  • Herzstillstand (Cardiac arrest)
Gelegentlich (29-5%)
  • Kammerflimmern (Ventricular fibrillation)
  • Plötzlicher Herztod (Sudden cardiac death)
  • Synkope (Syncope)