Faktor VII-Mangel, kongenitaler

Eine seltene, genetisch bedingte Vitamin-K-abhängige Form von Blutungsneigung, die durch verminderte Werte oder Fehlen des Gerinnungsfaktors VII (FVII) gekennzeichnet ist und zu Blutungsdiathesen unterschiedlichen Schweregrades führt.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
Häufig (79-30%)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Zahnfleischbluten (Gingival bleeding)
  • Verlängerte Prothrombinzeit (Prolonged prothrombin time)
  • Menorrhagie (Menorrhagia)
  • Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
  • Anhaltende Blutungen nach der Operation (Prolonged bleeding after surgery)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anomalie der Nabelschnur (Abnormality of the umbilical cord)
  • Postpartale Blutung (Post-partum hemorrhage)
  • Eierstockzyste (Ovarian cyst)