Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches
Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
- Fieber (Fever)
- Myelodysplasie (Myelodysplasia)
- Blässe (Pallor)
- Anämie (Anemia)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
Gelegentlich (29-5%)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Demenz (Dementia)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Seizure (Seizure)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Arthritis (Arthritis)
- Husten (Cough)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Papel (Papule)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Juckreiz (Pruritus)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Angioödem (Angioedema)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Verwirrung (Confusion)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
- Myalgie (Myalgia)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Asthma (Asthma)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Colitis (Colitis)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Clubbing (Clubbing)
- Erbrechen (Vomiting)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Gelenkschwellung (Joint swelling)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Urtikaria (Urticaria)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)