Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches
Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Blässe (Pallor)
- Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Myelodysplasie (Myelodysplasia)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Anämie (Anemia)
- Fieber (Fever)
Gelegentlich (29-5%)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
- Demenz (Dementia)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Verwirrung (Confusion)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
- Papel (Papule)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Husten (Cough)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Gelenkschwellung (Joint swelling)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Urtikaria (Urticaria)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Asthma (Asthma)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Arthritis (Arthritis)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
- Juckreiz (Pruritus)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Erbrechen (Vomiting)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Colitis (Colitis)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Myalgie (Myalgia)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Angioödem (Angioedema)
- Clubbing (Clubbing)
- Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Seizure (Seizure)
- Cholangitis (Cholangitis)