Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches
Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
- Myelodysplasie (Myelodysplasia)
- Fieber (Fever)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Anämie (Anemia)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Blässe (Pallor)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
Gelegentlich (29-5%)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
- Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Asthma (Asthma)
- Angioödem (Angioedema)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Erbrechen (Vomiting)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
- Juckreiz (Pruritus)
- Husten (Cough)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Papel (Papule)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Arthritis (Arthritis)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
- Colitis (Colitis)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Gelenkschwellung (Joint swelling)
- Urtikaria (Urticaria)
- Verwirrung (Confusion)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Clubbing (Clubbing)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Myalgie (Myalgia)
- Demenz (Dementia)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Seizure (Seizure)