Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches

Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
  • Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
  • Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
  • Anämie (Anemia)
  • Myelodysplasie (Myelodysplasia)
  • Blässe (Pallor)
  • Fieber (Fever)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Atembeschwerden (Respiratory distress)
Gelegentlich (29-5%)
  • Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
  • Hautknötchen (Skin nodule)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
  • Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
  • Verwirrung (Confusion)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Malabsorption (Malabsorption)
  • Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
  • Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
  • Cutis marmorata (Cutis marmorata)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Cholangitis (Cholangitis)
  • Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Asthma (Asthma)
  • Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
  • Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
  • Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Myelofibrose (Myelofibrosis)
  • Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
  • Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
  • Demenz (Dementia)
  • Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
  • Hyperreflexia (Hyperreflexia)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Papel (Papule)
  • Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
  • Gelenkschwellung (Joint swelling)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Angioödem (Angioedema)
  • Gedeihstörung (Failure to thrive)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
  • Colitis (Colitis)
  • Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
  • Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
  • Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
  • Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
  • Clubbing (Clubbing)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Husten (Cough)
  • Knöchelschwellung (Ankle swelling)
  • Seizure (Seizure)
  • Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
  • Urtikaria (Urticaria)
  • Dysphagie (Dysphagia)
  • Enzephalopathie (Encephalopathy)
  • Schmerzen in der Brust (Chest pain)
  • Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
  • Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)