Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches
Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
- Blässe (Pallor)
- Anämie (Anemia)
- Fieber (Fever)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Myelodysplasie (Myelodysplasia)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
Gelegentlich (29-5%)
- Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Clubbing (Clubbing)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Demenz (Dementia)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Myalgie (Myalgia)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Erbrechen (Vomiting)
- Husten (Cough)
- Juckreiz (Pruritus)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Arthritis (Arthritis)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Asthma (Asthma)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Seizure (Seizure)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Papel (Papule)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Urtikaria (Urticaria)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Verwirrung (Confusion)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Gelenkschwellung (Joint swelling)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Colitis (Colitis)
- Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Angioödem (Angioedema)