Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches
Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Myelodysplasie (Myelodysplasia)
- Fieber (Fever)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Blässe (Pallor)
- Anämie (Anemia)
- Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
Gelegentlich (29-5%)
- Angioödem (Angioedema)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Urtikaria (Urticaria)
- Verwirrung (Confusion)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Erbrechen (Vomiting)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
- Clubbing (Clubbing)
- Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
- Myalgie (Myalgia)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Seizure (Seizure)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Husten (Cough)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Gelenkschwellung (Joint swelling)
- Colitis (Colitis)
- Asthma (Asthma)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Papel (Papule)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Demenz (Dementia)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
- Arthritis (Arthritis)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Juckreiz (Pruritus)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)