Hypereosinophiles Syndrom, idiopathisches
Eine seltene hämatologische Erkrankung, die durch eine Eosinophilie ohne Anzeichen von Klonalität gekennzeichnet ist, die mindestens sechs Monate lang anhält und für die keine zugrundeliegende Ursache ermittelt werden kann. Die Erkrankung geht mit Anzeichen von Organschäden und Funktionsstörungen einher. Die klinischen Manifestationen sind je nach den betroffenen Organsystemen sehr unterschiedlich und umfassen schnell auftretende, lebensbedrohliche kardiovaskuläre oder neurologische Komplikationen.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
Häufig (79-30%)
- Myelodysplasie (Myelodysplasia)
- Anämie (Anemia)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Blässe (Pallor)
- Hyperkoagulabilität (Hypercoagulability)
- Myokardiale eosinophile Infiltration (Myocardial eosinophilic infiltration)
- Fieber (Fever)
- Atembeschwerden (Respiratory distress)
- Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)
Gelegentlich (29-5%)
- Kongestive Herzinsuffizienz (Congestive heart failure)
- Malabsorption (Malabsorption)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Husten (Cough)
- Demenz (Dementia)
- Beeinträchtigung des Gedächtnisses (Memory impairment)
- Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
- Fütterungsschwierigkeiten im Säuglingsalter (Feeding difficulties in infancy)
- Cutis marmorata (Cutis marmorata)
- Verschwommenes Sehen (Blurred vision)
- Schmerzen in der Brust (Chest pain)
- Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
- Knöchelschwellung (Ankle swelling)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Pulmonale Fibrose (Pulmonary fibrosis)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Enzephalopathie (Encephalopathy)
- Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
- Myalgie (Myalgia)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)
- Asthma (Asthma)
- Seizure (Seizure)
- Hautknötchen (Skin nodule)
- Gedeihstörung (Failure to thrive)
- Generalisierte Lymphadenopathie (Generalized lymphadenopathy)
- Erythroderma (Erythroderma)
- Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
- Funktionelles motorisches Defizit (Functional motor deficit)
- Arthritis (Arthritis)
- Schwellung der proximalen Interphalangealgelenke (Swelling of proximal interphalangeal joints)
- Vorübergehende ischämische Attacke (Transient ischemic attack)
- Colitis (Colitis)
- Hepatosplenomegalie (Hepatosplenomegaly)
- Pulmonale Infiltrate (Pulmonary infiltrates)
- Hyperreflexia (Hyperreflexia)
- Chronische Hepatitis (Chronic hepatitis)
- Cholangitis (Cholangitis)
- Eczematoid dermatitis (Eczematoid dermatitis)
- Zervikale Lymphadenopathie (Cervical lymphadenopathy)
- Chronische Diarrhöe (Chronic diarrhea)
- Pulmonale Embolie (Pulmonary embolism)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Verwirrung (Confusion)
- Entzündliche Anomalie der Haut (Inflammatory abnormality of the skin)
- Thromboembolischer Schlaganfall (Thromboembolic stroke)
- Fibrose-Portal (Portal fibrosis)
- Muskelschwäche (Muscle weakness)
- Gelenkschwellung (Joint swelling)
- Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
- Urtikaria (Urticaria)
- Myeloproliferative Störung (Myeloproliferative disorder)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Angioödem (Angioedema)
- Thrombozytopenie (Thrombocytopenia)
- Clubbing (Clubbing)
- Myelofibrose (Myelofibrosis)
- Dysphagie (Dysphagia)
- Papel (Papule)
- Juckreiz (Pruritus)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Splenomegalie (Splenomegaly)
- Parästhesien (Paresthesia)
- Erbrechen (Vomiting)