Faktor V-Mangel, kongenitaler

Der Kongenitale Faktor V-Mangel ist eine erbliche Blutungsneigung mit vermindertem Plasmaspiegel des Faktors V (FV) und leichten bis schweren Blutungen.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
  • Epistaxis (Epistaxis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Blutungen in der Mundhöhle (Oral cavity bleeding)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Spontane Hämatome (Spontaneous hematomas)
  • Anhaltende Blutungen nach einer Zahnextraktion (Prolonged bleeding after dental extraction)
  • Anhaltende Blutungen nach der Beschneidung (Prolonged bleeding following circumcision)
  • Zahnfleischbluten (Gingival bleeding)
  • Anhaltende Blutungen nach einem Trauma (Persistent bleeding after trauma)
  • Menorrhagie (Menorrhagia)
  • Anhaltende Blutungen nach der Operation (Prolonged bleeding after surgery)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Anhaltende Blutungen nach dem Eingriff (Prolonged bleeding following procedure)
  • Postpartale Blutung (Post-partum hemorrhage)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
Sehr selten (4-1%)
  • Hämoptyse (Hemoptysis)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Metrorrhagie (Metrorrhagia)
  • Hematochezia (Hematochezia)