MAGIC-Syndrom
Auch bekannt als: Mund- und Genital-Ulzera mit Chondritis
Ein seltenes autoinflammatorisches Syndrom, das durch das Vorhandensein von Merkmalen der rezidivierenden Polychondritis und des Morbus Behçet bei ein und derselben Person gekennzeichnet ist. Dazu gehören Knorpelentzündungen der Ohren, der Nase, des Rachens und des Brustkorbs sowie rezidivierende orale und genitale Ulzerationen. Die Patienten können auch eine Augenbeteiligung (insbesondere anteriore Uveitis oder Skleritis), Arthritis, Fieber, Kolitis, Thrombophlebitis, Vaskulitis des zentralen Nervensystems oder, in seltenen Fällen, arterielle Aneurysmen aufweisen. Die Symptome der Polychondritis treten in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle sekundär zum Morbus Behçet auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Genitalgeschwüre (Genital ulcers)
- Chondritis der Ohrmuschel (Chondritis of pinna)
- Orales Geschwür (Oral ulcer)
Häufig (79-30%)
- Positiver Pathergietest (Positive pathergy test)
- Keratitis (Keratitis)
- Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
- Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
- Erythema nodosum (Erythema nodosum)
- Skleritis (Scleritis)
- Nasale Chondritis (Nasal chondritis)
- Episkleritis (Episcleritis)
Gelegentlich (29-5%)
- Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)
- Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
- Thromboembolie (Thromboembolism)
- Aortenaneurysma (Aortic aneurysm)