MAGIC-Syndrom

Ein seltenes autoinflammatorisches Syndrom, das durch das Vorhandensein von Merkmalen der rezidivierenden Polychondritis und des Morbus Behçet bei ein und derselben Person gekennzeichnet ist. Dazu gehören Knorpelentzündungen der Ohren, der Nase, des Rachens und des Brustkorbs sowie rezidivierende orale und genitale Ulzerationen. Die Patienten können auch eine Augenbeteiligung (insbesondere anteriore Uveitis oder Skleritis), Arthritis, Fieber, Kolitis, Thrombophlebitis, Vaskulitis des zentralen Nervensystems oder, in seltenen Fällen, arterielle Aneurysmen aufweisen. Die Symptome der Polychondritis treten in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle sekundär zum Morbus Behçet auf.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Erwachsenenalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Chondritis der Ohrmuschel (Chondritis of pinna)
  • Orales Geschwür (Oral ulcer)
  • Genitalgeschwüre (Genital ulcers)
Häufig (79-30%)
  • Keratitis (Keratitis)
  • Raynaud-Phänomen (Raynaud phenomenon)
  • Erythema nodosum (Erythema nodosum)
  • Episkleritis (Episcleritis)
  • Positiver Pathergietest (Positive pathergy test)
  • Skleritis (Scleritis)
  • Nasale Chondritis (Nasal chondritis)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Thromboembolie (Thromboembolism)
  • Vaskulitis in der Haut (Vasculitis in the skin)
  • Aortenaneurysma (Aortic aneurysm)
  • Positivität von antinukleären Antikörpern (Antinuclear antibody positivity)