Erythrozytenautosensibilisierung

Eine seltene Autoimmunerkrankung mit Hautbeteiligung, die durch wiederkehrende Episoden mit isolierten oder multiplen schmerzhaften, ödematösen, entzündlichen Hautläsionen gekennzeichnet ist, die innerhalb von 24 Stunden zu Ekchymosen fortschreiten und auf eine Autosensibilisierung gegenüber einer stromalen Komponente der eigenen Erythrozyten des Patienten zurückzuführen sind. Der Entwicklung der Läsionen geht in der Regel eine emotionale oder körperliche Belastung voraus, gefolgt von einem Prodromalstadium mit Müdigkeit oder Unwohlsein. Am häufigsten sind die unteren Gliedmaßen und der Rumpf betroffen. Zu den Begleitmerkmalen können unter anderem Fieber, Arthralgie, Myalgie, Kopfschmerzen, gastrointestinale Probleme oder Hämaturie und Epistaxis gehören. Die Krankheit tritt überwiegend bei Frauen auf.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
  • Ekchymose (Ecchymosis)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität der Gliedmaßen (Abnormality of limbs)
  • Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
  • Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
  • Schmerz (Pain)
Gelegentlich (29-5%)
  • Posttraumatisches Belastungssymptom (Posttraumatic stress symptom)
  • Fieber (Fever)
  • Depression (Depression)
  • Intramuskuläres Hämatom (Intramuscular hematoma)
  • Übelkeit (Nausea)
  • Vertigo (Vertigo)
  • Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
  • Diarrhöe (Diarrhea)
  • Emotionale Labilität (Emotional lability)
  • Epigastrischer Schmerz (Epigastric pain)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Kopfschmerzen (Headache)
  • Selbstverletzendes Verhalten (Self-injurious behavior)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Epistaxis (Epistaxis)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Hämaturie (Hematuria)
  • Blutungen in der Mundhöhle (Oral cavity bleeding)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
  • Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
  • Ödeme (Edema)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Borderline-Persönlichkeitsstörung (Borderline personality disorder)
  • Asthenia (Asthenia)
  • Ängste (Anxiety)
  • Beeinträchtigte Thrombozytenadhäsion (Impaired platelet adhesion)
  • Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
  • Menorrhagie (Menorrhagia)
Sehr selten (4-1%)
  • Abnorme Morphologie der Erythrozyten (Abnormal erythrocyte morphology)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
  • Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
  • Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
  • Gelenkblutung (Joint hemorrhage)