Erythrozytenautosensibilisierung
Auch bekannt als: Ekchymosen-Syndrom, schmerzhaftes, GDS, Gardner-Diamond-Syndrom, Psychogene Purpura
Eine seltene Autoimmunerkrankung mit Hautbeteiligung, die durch wiederkehrende Episoden mit isolierten oder multiplen schmerzhaften, ödematösen, entzündlichen Hautläsionen gekennzeichnet ist, die innerhalb von 24 Stunden zu Ekchymosen fortschreiten und auf eine Autosensibilisierung gegenüber einer stromalen Komponente der eigenen Erythrozyten des Patienten zurückzuführen sind. Der Entwicklung der Läsionen geht in der Regel eine emotionale oder körperliche Belastung voraus, gefolgt von einem Prodromalstadium mit Müdigkeit oder Unwohlsein. Am häufigsten sind die unteren Gliedmaßen und der Rumpf betroffen. Zu den Begleitmerkmalen können unter anderem Fieber, Arthralgie, Myalgie, Kopfschmerzen, gastrointestinale Probleme oder Hämaturie und Epistaxis gehören. Die Krankheit tritt überwiegend bei Frauen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Ekchymose (Ecchymosis)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
Häufig (79-30%)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
- Schmerz (Pain)
- Abnormität der Gliedmaßen (Abnormality of limbs)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
Gelegentlich (29-5%)
- Depression (Depression)
- Fieber (Fever)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Selbstverletzendes Verhalten (Self-injurious behavior)
- Asthenia (Asthenia)
- Posttraumatisches Belastungssymptom (Posttraumatic stress symptom)
- Juckreiz (Pruritus)
- Beeinträchtigte Thrombozytenadhäsion (Impaired platelet adhesion)
- Erbrechen (Vomiting)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Vertigo (Vertigo)
- Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
- Ängste (Anxiety)
- Epigastrischer Schmerz (Epigastric pain)
- Borderline-Persönlichkeitsstörung (Borderline personality disorder)
- Ödeme (Edema)
- Epistaxis (Epistaxis)
- Emotionale Labilität (Emotional lability)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Menorrhagie (Menorrhagia)
- Hämaturie (Hematuria)
- Intramuskuläres Hämatom (Intramuscular hematoma)
- Übelkeit (Nausea)
- Blutungen in der Mundhöhle (Oral cavity bleeding)
- Ermüdung (Fatigue)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Myalgie (Myalgia)
Sehr selten (4-1%)
- Abnorme Morphologie der Erythrozyten (Abnormal erythrocyte morphology)
- Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)