Erythrozytenautosensibilisierung
Auch bekannt als: Ekchymosen-Syndrom, schmerzhaftes, GDS, Gardner-Diamond-Syndrom, Psychogene Purpura
Eine seltene Autoimmunerkrankung mit Hautbeteiligung, die durch wiederkehrende Episoden mit isolierten oder multiplen schmerzhaften, ödematösen, entzündlichen Hautläsionen gekennzeichnet ist, die innerhalb von 24 Stunden zu Ekchymosen fortschreiten und auf eine Autosensibilisierung gegenüber einer stromalen Komponente der eigenen Erythrozyten des Patienten zurückzuführen sind. Der Entwicklung der Läsionen geht in der Regel eine emotionale oder körperliche Belastung voraus, gefolgt von einem Prodromalstadium mit Müdigkeit oder Unwohlsein. Am häufigsten sind die unteren Gliedmaßen und der Rumpf betroffen. Zu den Begleitmerkmalen können unter anderem Fieber, Arthralgie, Myalgie, Kopfschmerzen, gastrointestinale Probleme oder Hämaturie und Epistaxis gehören. Die Krankheit tritt überwiegend bei Frauen auf.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Anfälligkeit für Blutergüsse (Bruising susceptibility)
- Ekchymose (Ecchymosis)
Häufig (79-30%)
- Schmerz (Pain)
- Atypisches Verhalten (Atypical behavior)
- Abnormität der Gliedmaßen (Abnormality of limbs)
- Oberflächliches perivaskuläres entzündliches Infiltrat der Haut (Superficial dermal perivascular inflammatory infiltrate)
Gelegentlich (29-5%)
- Übelkeit (Nausea)
- Depression (Depression)
- Juckreiz (Pruritus)
- Myalgie (Myalgia)
- Ängste (Anxiety)
- Erbrechen (Vomiting)
- Beeinträchtigte Thrombozytenadhäsion (Impaired platelet adhesion)
- Epigastrischer Schmerz (Epigastric pain)
- Ödeme (Edema)
- Hämaturie (Hematuria)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Verlängerte partielle Thromboplastinzeit (Prolonged partial thromboplastin time)
- Ermüdung (Fatigue)
- Selbstverletzendes Verhalten (Self-injurious behavior)
- Diarrhöe (Diarrhea)
- Anomalien des Nervensystems (Abnormality of the nervous system)
- Borderline-Persönlichkeitsstörung (Borderline personality disorder)
- Zwanghaftes Persönlichkeitsmerkmal (Obsessive-compulsive trait)
- Posttraumatisches Belastungssymptom (Posttraumatic stress symptom)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
- Fieber (Fever)
- Blutungen in der Mundhöhle (Oral cavity bleeding)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Asthenia (Asthenia)
- Intramuskuläres Hämatom (Intramuscular hematoma)
- Vertigo (Vertigo)
- Menorrhagie (Menorrhagia)
- Emotionale Labilität (Emotional lability)
- Epistaxis (Epistaxis)
Sehr selten (4-1%)
- Autoimmunbedingte Thrombozytopenie (Autoimmune thrombocytopenia)
- Gelenkblutung (Joint hemorrhage)
- Thrombozytose (Thrombocytosis)
- Abnorme Morphologie der Erythrozyten (Abnormal erythrocyte morphology)
- Intrakranielle Blutung (Intracranial hemorrhage)
- Magen-Darm-Blutung (Gastrointestinal hemorrhage)