Sweet-Syndrom

Auch bekannt als: Dermatose, akute febrile neutrophile

Eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch das plötzliche Auftreten von schmerzhaften, ödematösen und erythematösen Papeln, Plaques und Knötchen auf der Haut gekennzeichnet ist und häufig von Fieber und Neutrophilie mit einer dichten Infiltration reifer Neutrophiler begleitet wird, die sich typischerweise in der oberen Dermis befinden. Die Krankheit wird klassischerweise mit entzündlichen Erkrankungen, Schwangerschaft, Infektionen (meist der oberen Atemwege) oder Impfungen in Verbindung gebracht, kann aber auch idiopathisch sein, mit einem hämatologischen oder viszeralen Malignom einhergehen oder durch Medikamente ausgelöst werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L98.2 ICD-11 EB20 OMIM 608068 MONDO 0011959 UMLS C0085077 GARD 521 MeSH D016463 MedDRA 10000748
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MEFV PTPN6

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Hautknötchen (Skin nodule)
  • Schmerz (Pain)
  • Vorwiegend dermales neutrophiles Infiltrat (Predominantly dermal neutrophilic infiltrate)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
Häufig (79-30%)
  • Akne (Acne)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Anomalie der Sekretion des Tumor-Nekrose-Faktors (Abnormality of tumor necrosis factor secretion)
  • Nicht-periodisch wiederkehrendes Fieber (Non-periodic recurrent fever)
  • Steriler Abszess (Sterile abscess)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
  • Myositis (Myositis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Pustel (Pustule)
  • Anämie (Anemia)
  • Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
  • Hautbläschen (Skin vesicle)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Oligoarthritis (Oligoarthritis)
  • Pannikulitis (Panniculitis)
  • Abnormes Ansprechen auf Medikamente (Abnormal drug response)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
  • Akne inversa (Acne inversa)
Sehr selten (4-1%)
  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL) (Chronic lymphatic leukemia)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
  • Brustkrebs (Mammakarzinom) (Breast carcinoma)