Sweet-Syndrom

Auch bekannt als: Dermatose, akute febrile neutrophile

Eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch das plötzliche Auftreten von schmerzhaften, ödematösen und erythematösen Papeln, Plaques und Knötchen auf der Haut gekennzeichnet ist und häufig von Fieber und Neutrophilie mit einer dichten Infiltration reifer Neutrophiler begleitet wird, die sich typischerweise in der oberen Dermis befinden. Die Krankheit wird klassischerweise mit entzündlichen Erkrankungen, Schwangerschaft, Infektionen (meist der oberen Atemwege) oder Impfungen in Verbindung gebracht, kann aber auch idiopathisch sein, mit einem hämatologischen oder viszeralen Malignom einhergehen oder durch Medikamente ausgelöst werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L98.2 ICD-11 EB20 OMIM 608068 MONDO 0011959 UMLS C0085077 GARD 521 MeSH D016463 MedDRA 10000748
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MEFV PTPN6

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
  • Hautknötchen (Skin nodule)
  • Schmerz (Pain)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Vorwiegend dermales neutrophiles Infiltrat (Predominantly dermal neutrophilic infiltrate)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
Häufig (79-30%)
  • Anomalie der Sekretion des Tumor-Nekrose-Faktors (Abnormality of tumor necrosis factor secretion)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
  • Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Akne (Acne)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Steriler Abszess (Sterile abscess)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Myositis (Myositis)
  • Nicht-periodisch wiederkehrendes Fieber (Non-periodic recurrent fever)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Abnormes Ansprechen auf Medikamente (Abnormal drug response)
  • Pannikulitis (Panniculitis)
  • Anämie (Anemia)
  • Akne inversa (Acne inversa)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Hautbläschen (Skin vesicle)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
  • Pustel (Pustule)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)
  • Oligoarthritis (Oligoarthritis)
Sehr selten (4-1%)
  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL) (Chronic lymphatic leukemia)
  • Brustkrebs (Mammakarzinom) (Breast carcinoma)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)