Sweet-Syndrom
Auch bekannt als: Dermatose, akute febrile neutrophile
Eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch das plötzliche Auftreten von schmerzhaften, ödematösen und erythematösen Papeln, Plaques und Knötchen auf der Haut gekennzeichnet ist und häufig von Fieber und Neutrophilie mit einer dichten Infiltration reifer Neutrophiler begleitet wird, die sich typischerweise in der oberen Dermis befinden. Die Krankheit wird klassischerweise mit entzündlichen Erkrankungen, Schwangerschaft, Infektionen (meist der oberen Atemwege) oder Impfungen in Verbindung gebracht, kann aber auch idiopathisch sein, mit einem hämatologischen oder viszeralen Malignom einhergehen oder durch Medikamente ausgelöst werden.
Klassifikation & Codes
ICD-10 L98.2
ICD-11 EB20
OMIM 608068
MONDO 0011959
UMLS C0085077
GARD 521
MeSH D016463
MedDRA 10000748
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter
Erwachsenenalter
Prävalenz
–
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
MEFV
PTPN6
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Vorwiegend dermales neutrophiles Infiltrat (Predominantly dermal neutrophilic infiltrate)
- Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
- Erythematöse Papel (Erythematous papule)
- Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
- Schmerz (Pain)
- Hautknötchen (Skin nodule)
Häufig (79-30%)
- Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
- Neutrophilia (Neutrophilia)
- Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
- Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
- Nicht-periodisch wiederkehrendes Fieber (Non-periodic recurrent fever)
- Myositis (Myositis)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
- Akne (Acne)
- Myalgie (Myalgia)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Anomalie der Sekretion des Tumor-Nekrose-Faktors (Abnormality of tumor necrosis factor secretion)
- Steriler Abszess (Sterile abscess)
- Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
Gelegentlich (29-5%)
- Pustel (Pustule)
- Anämie (Anemia)
- Pannikulitis (Panniculitis)
- Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
- Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)
- Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
- Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
- Oligoarthritis (Oligoarthritis)
- Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
- Abnormes Ansprechen auf Medikamente (Abnormal drug response)
- Akne inversa (Acne inversa)
- Hautbläschen (Skin vesicle)
- Neoplasma (Neoplasm)
- Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
Sehr selten (4-1%)
- Brustkrebs (Mammakarzinom) (Breast carcinoma)
- Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)
- Chronische lymphatische Leukämie (CLL) (Chronic lymphatic leukemia)