Sweet-Syndrom

Eine seltene entzündliche Erkrankung, die durch das plötzliche Auftreten von schmerzhaften, ödematösen und erythematösen Papeln, Plaques und Knötchen auf der Haut gekennzeichnet ist und häufig von Fieber und Neutrophilie mit einer dichten Infiltration reifer Neutrophiler begleitet wird, die sich typischerweise in der oberen Dermis befinden. Die Krankheit wird klassischerweise mit entzündlichen Erkrankungen, Schwangerschaft, Infektionen (meist der oberen Atemwege) oder Impfungen in Verbindung gebracht, kann aber auch idiopathisch sein, mit einem hämatologischen oder viszeralen Malignom einhergehen oder durch Medikamente ausgelöst werden.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Erythematöse Plaque (Erythematous plaque)
  • Erythematöse Papel (Erythematous papule)
  • Vorwiegend dermales neutrophiles Infiltrat (Predominantly dermal neutrophilic infiltrate)
  • Abnorme zirkulierende Interleukinkonzentration (Abnormal circulating interleukin concentration)
  • Hautknötchen (Skin nodule)
  • Schmerz (Pain)
Häufig (79-30%)
  • Akne (Acne)
  • Steriler Abszess (Sterile abscess)
  • Myositis (Myositis)
  • Abnormität des Halses (Abnormality of the neck)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Abnormität des Gesichts (Abnormality of the face)
  • Vaskulitis der kleinen Gefäße (Small vessel vasculitis)
  • Erhöhte zirkulierende Interleukin-6-Konzentration (Increased circulating interleukin 6 concentration)
  • Nicht-periodisch wiederkehrendes Fieber (Non-periodic recurrent fever)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Anomalien an der Hand (Abnormality of the hand)
  • Anomalie der Sekretion des Tumor-Nekrose-Faktors (Abnormality of tumor necrosis factor secretion)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
Gelegentlich (29-5%)
  • Anämie (Anemia)
  • Akne inversa (Acne inversa)
  • Akute myeloische Leukämie (Acute myeloid leukemia)
  • Pannikulitis (Panniculitis)
  • Wiederkehrende Infektionen (Recurrent infections)
  • Pustel (Pustule)
  • Oligoarthritis (Oligoarthritis)
  • Entzündungen des Dickdarms (Inflammation of the large intestine)
  • Neoplasma (Neoplasm)
  • Hautbläschen (Skin vesicle)
  • Abnormes Ansprechen auf Medikamente (Abnormal drug response)
  • Hämatologische Neoplasie (Hematological neoplasm)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Pyoderma gangrenosum (Pyoderma gangrenosum)
Sehr selten (4-1%)
  • Brustkrebs (Mammakarzinom) (Breast carcinoma)
  • Chronische lymphatische Leukämie (CLL) (Chronic lymphatic leukemia)
  • Dilatative Kardiomyopathie (Dilated cardiomyopathy)