Schallleitungsschwerhörigkeit - Fehlbildungen des äußeren Ohres

Auch bekannt als: Mengel-Konigsmark-Syndrom

Keine Beschreibung verfügbar.
Art der Erkrankung Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Tief angesetzte Ohren (Low-set ears)
  • Schallleitungsschwerhörigkeit (Conductive hearing impairment)
  • Mikrotie (Microtia)
Häufig (79-30%)
  • Anomalie der Mittelohrknöchelchen (Abnormality of the middle ear ossicles)
  • Übergefaltete Helix (Overfolded helix)
  • Hypogonadismus (Hypogonadism)
  • Globale Entwicklungsverzögerung (Global developmental delay)
  • Hoher Gaumen (High palate)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hernie der Bauchdecke (Hernia of the abdominal wall)
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit (Sensorineural hearing impairment)
  • Stenose des äußeren Gehörganges (Stenosis of the external auditory canal)
  • Präaurikulärer Hauttag (Preauricular skin tag)
  • Abnorme Ohrmuschel-Morphologie (Abnormal pinna morphology)