Mitochondriale spastische Paraplegie, MT-ATP6-assoziierte

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Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Mitochondriale Vererbung
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Progressive spastische Paraplegie (Progressive spastic paraplegia)
  • Schmerzen in den unteren Gliedmaßen (Lower limb pain)
  • Beeinträchtigtes Vibrationsempfinden in den unteren Extremitäten (Impaired vibration sensation in the lower limbs)
Häufig (79-30%)
  • Periphere axonale Neuropathie (Peripheral axonal neuropathy)
  • Spastizität der unteren Gliedmaßen (Lower limb spasticity)
  • Hyperreflexia (Hyperreflexia)
  • Distale Muskelschwäche der unteren Gliedmaßen (Distal lower limb muscle weakness)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Supraventrikuläre Arrhythmie (Supraventricular arrhythmia)
  • Babinski-Zeichen (Babinski sign)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Steifheit der Beinmuskeln (Leg muscle stiffness)
  • Kardiomyopathie (Cardiomyopathy)
  • Abnorme Morphologie des Kleinhirns (Abnormal cerebellum morphology)
Ausgeschlossen (0%)
  • Erhöhte zirkulierende Laktatkonzentration (Increased circulating lactate concentration)
  • Optikusatrophie (Optic atrophy)