Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit
Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit ist eine seltene genetische Störung der Knochenentwicklung, die sich durch proportionalen Kleinwuchs, Nageldysplasie (vergrößerte, konvexe, hypertrophe Nägel), Hypodontie und Nachtblindheit auszeichnet. Osteopenie, eine Tendenz zu Frakturen, Talipes varus mit abnormalem Gang, Ohrinfektionen und tränenden Augen aufgrund enger Tränenkanäle sind häufig assoziiert. Radiologisch gesehen zeigen Patienten ein verzögertes Knochenalter auf Handgelenk-Röntgenbildern, Platyspondylie, und breite Metaphysen der Humeri mit dichten und verdickten Wachstumsplatten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Epiphysäre Dysplasie (Epiphyseal dysplasia)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Abnormität des Knies (Abnormality of the knee)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
- Kongenitale Onychodystrophie (Congenital onychodystrophy)
- Hyperkonvexer Zehennagel (Hyperconvex toenail)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Abnorme Morphologie der Kniescheibe (Abnormal patella morphology)
- Hyperkonvexe Fingernägel (Hyperconvex fingernails)
- Mittelohrentzündung (Otitis media)
- Frakturen der Röhrenknochen (Fractures of the long bones)
- Talipes calcaneovarus (Talipes calcaneovarus)
- Metaphysäre Unregelmäßigkeit (Metaphyseal irregularity)
- Breiter Oberarmknochen (Wide humerus)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
- Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
- Platyspondyly (Platyspondyly)
- Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Angeborene stationäre Nachtblindheit (Congenital stationary night blindness)
- Epiphora (Epiphora)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
- Gangstörung (Gait disturbance)
Gelegentlich (29-5%)
- Onychauxis (Onychauxis)