Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit

Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit ist eine seltene genetische Störung der Knochenentwicklung, die sich durch proportionalen Kleinwuchs, Nageldysplasie (vergrößerte, konvexe, hypertrophe Nägel), Hypodontie und Nachtblindheit auszeichnet. Osteopenie, eine Tendenz zu Frakturen, Talipes varus mit abnormalem Gang, Ohrinfektionen und tränenden Augen aufgrund enger Tränenkanäle sind häufig assoziiert. Radiologisch gesehen zeigen Patienten ein verzögertes Knochenalter auf Handgelenk-Röntgenbildern, Platyspondylie, und breite Metaphysen der Humeri mit dichten und verdickten Wachstumsplatten.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Kleinwüchsigkeit (Short stature)
  • Abnormität des Knies (Abnormality of the knee)
  • Epiphora (Epiphora)
  • Hyperkonvexer Zehennagel (Hyperconvex toenail)
  • Talipes calcaneovarus (Talipes calcaneovarus)
  • Mittelohrentzündung (Otitis media)
  • Frakturen der Röhrenknochen (Fractures of the long bones)
  • Metaphysäre Unregelmäßigkeit (Metaphyseal irregularity)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Abnorme Morphologie der Kniescheibe (Abnormal patella morphology)
  • Angeborene stationäre Nachtblindheit (Congenital stationary night blindness)
  • Hyperkonvexe Fingernägel (Hyperconvex fingernails)
  • Platyspondyly (Platyspondyly)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
  • Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
  • Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
  • Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
  • Breiter Oberarmknochen (Wide humerus)
  • Epiphysäre Dysplasie (Epiphyseal dysplasia)
  • Kongenitale Onychodystrophie (Congenital onychodystrophy)
  • Nageldystrophie (Nail dystrophy)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Micrognathia (Micrognathia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Onychauxis (Onychauxis)