Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit
Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit ist eine seltene genetische Störung der Knochenentwicklung, die sich durch proportionalen Kleinwuchs, Nageldysplasie (vergrößerte, konvexe, hypertrophe Nägel), Hypodontie und Nachtblindheit auszeichnet. Osteopenie, eine Tendenz zu Frakturen, Talipes varus mit abnormalem Gang, Ohrinfektionen und tränenden Augen aufgrund enger Tränenkanäle sind häufig assoziiert. Radiologisch gesehen zeigen Patienten ein verzögertes Knochenalter auf Handgelenk-Röntgenbildern, Platyspondylie, und breite Metaphysen der Humeri mit dichten und verdickten Wachstumsplatten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Breiter Oberarmknochen (Wide humerus)
- Platyspondyly (Platyspondyly)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Talipes calcaneovarus (Talipes calcaneovarus)
- Abnormität des Knies (Abnormality of the knee)
- Epiphysäre Dysplasie (Epiphyseal dysplasia)
- Frakturen der Röhrenknochen (Fractures of the long bones)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
- Kongenitale Onychodystrophie (Congenital onychodystrophy)
- Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
- Angeborene stationäre Nachtblindheit (Congenital stationary night blindness)
- Epiphora (Epiphora)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Metaphysäre Unregelmäßigkeit (Metaphyseal irregularity)
- Hyperkonvexe Fingernägel (Hyperconvex fingernails)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Hyperkonvexer Zehennagel (Hyperconvex toenail)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Abnorme Morphologie der Kniescheibe (Abnormal patella morphology)
- Mittelohrentzündung (Otitis media)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
Gelegentlich (29-5%)
- Onychauxis (Onychauxis)