Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit
Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit ist eine seltene genetische Störung der Knochenentwicklung, die sich durch proportionalen Kleinwuchs, Nageldysplasie (vergrößerte, konvexe, hypertrophe Nägel), Hypodontie und Nachtblindheit auszeichnet. Osteopenie, eine Tendenz zu Frakturen, Talipes varus mit abnormalem Gang, Ohrinfektionen und tränenden Augen aufgrund enger Tränenkanäle sind häufig assoziiert. Radiologisch gesehen zeigen Patienten ein verzögertes Knochenalter auf Handgelenk-Röntgenbildern, Platyspondylie, und breite Metaphysen der Humeri mit dichten und verdickten Wachstumsplatten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Hyperkonvexe Fingernägel (Hyperconvex fingernails)
- Angeborene stationäre Nachtblindheit (Congenital stationary night blindness)
- Platyspondyly (Platyspondyly)
- Frakturen der Röhrenknochen (Fractures of the long bones)
- Hyperkonvexer Zehennagel (Hyperconvex toenail)
- Epiphora (Epiphora)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
- Breiter Oberarmknochen (Wide humerus)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Abnorme Morphologie der Kniescheibe (Abnormal patella morphology)
- Epiphysäre Dysplasie (Epiphyseal dysplasia)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
- Abnormität des Knies (Abnormality of the knee)
- Mittelohrentzündung (Otitis media)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Metaphysäre Unregelmäßigkeit (Metaphyseal irregularity)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
- Kongenitale Onychodystrophie (Congenital onychodystrophy)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Talipes calcaneovarus (Talipes calcaneovarus)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
Gelegentlich (29-5%)
- Onychauxis (Onychauxis)