Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit

Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit ist eine seltene genetische Störung der Knochenentwicklung, die sich durch proportionalen Kleinwuchs, Nageldysplasie (vergrößerte, konvexe, hypertrophe Nägel), Hypodontie und Nachtblindheit auszeichnet. Osteopenie, eine Tendenz zu Frakturen, Talipes varus mit abnormalem Gang, Ohrinfektionen und tränenden Augen aufgrund enger Tränenkanäle sind häufig assoziiert. Radiologisch gesehen zeigen Patienten ein verzögertes Knochenalter auf Handgelenk-Röntgenbildern, Platyspondylie, und breite Metaphysen der Humeri mit dichten und verdickten Wachstumsplatten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Osteoporose (Osteoporosis)
  • Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
  • Breiter Oberarmknochen (Wide humerus)
  • Abnormität des Knies (Abnormality of the knee)
  • Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
  • Metaphysäre Unregelmäßigkeit (Metaphyseal irregularity)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Nageldystrophie (Nail dystrophy)
  • Hyperkonvexer Zehennagel (Hyperconvex toenail)
  • Platyspondyly (Platyspondyly)
  • Epiphysäre Dysplasie (Epiphyseal dysplasia)
  • Kongenitale Onychodystrophie (Congenital onychodystrophy)
  • Talipes calcaneovarus (Talipes calcaneovarus)
  • Osteopenie (Osteopenia)
  • Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
  • Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
  • Mittelohrentzündung (Otitis media)
  • Frakturen der Röhrenknochen (Fractures of the long bones)
  • Hyperkonvexe Fingernägel (Hyperconvex fingernails)
  • Abnorme Morphologie der Kniescheibe (Abnormal patella morphology)
  • Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
  • Epiphora (Epiphora)
  • Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
  • Angeborene stationäre Nachtblindheit (Congenital stationary night blindness)
  • Micrognathia (Micrognathia)
  • Kleinwüchsigkeit (Short stature)
Gelegentlich (29-5%)
  • Onychauxis (Onychauxis)