Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit
Chondroektodermale Dysplasie mit Nachtblindheit ist eine seltene genetische Störung der Knochenentwicklung, die sich durch proportionalen Kleinwuchs, Nageldysplasie (vergrößerte, konvexe, hypertrophe Nägel), Hypodontie und Nachtblindheit auszeichnet. Osteopenie, eine Tendenz zu Frakturen, Talipes varus mit abnormalem Gang, Ohrinfektionen und tränenden Augen aufgrund enger Tränenkanäle sind häufig assoziiert. Radiologisch gesehen zeigen Patienten ein verzögertes Knochenalter auf Handgelenk-Röntgenbildern, Platyspondylie, und breite Metaphysen der Humeri mit dichten und verdickten Wachstumsplatten.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Metaphysäre Dysplasie (Metaphyseal dysplasia)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Abnormität des Knies (Abnormality of the knee)
- Angeborene stationäre Nachtblindheit (Congenital stationary night blindness)
- Frakturen der Röhrenknochen (Fractures of the long bones)
- Hyperkonvexe Fingernägel (Hyperconvex fingernails)
- Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
- Kleinwüchsigkeit (Short stature)
- Metaphysäre Unregelmäßigkeit (Metaphyseal irregularity)
- Abnorme Morphologie der Kniescheibe (Abnormal patella morphology)
- Hyperhidrosis (Hyperhidrosis)
- Micrognathia (Micrognathia)
- Osteoporose (Osteoporosis)
- Hyperkonvexer Zehennagel (Hyperconvex toenail)
- Epiphysäre Dysplasie (Epiphyseal dysplasia)
- Osteopenie (Osteopenia)
- Nageldystrophie (Nail dystrophy)
- Talipes calcaneovarus (Talipes calcaneovarus)
- Abnorme Zahnstruktur (Abnormal dental morphology)
- Platyspondyly (Platyspondyly)
- Equinovarus-Deformität (Equinovarus deformity)
- Mittelohrentzündung (Otitis media)
- Breiter Oberarmknochen (Wide humerus)
- Epiphora (Epiphora)
- Kongenitale Onychodystrophie (Congenital onychodystrophy)
- Verzögerte Reifung des Skeletts (Delayed skeletal maturation)
Gelegentlich (29-5%)
- Onychauxis (Onychauxis)