Erythrokeratodermia variabilis

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Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-dominant
Manifestationsalter Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
  • Makula (Macule)
  • Hautausschlag (Skin rash)
  • Hypermelanotisches Makel (Hypermelanotic macule)
  • Kutane Lichtempfindlichkeit (Cutaneous photosensitivity)
  • Erythema (Erythema)
  • Kleinwüchsigkeit (Short stature)
  • Ungewöhnliche Blasenbildung der Haut (Abnormal blistering of the skin)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Mikrozephalie (Microcephaly)
Häufig (79-30%)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Glaukom (Glaucoma)
  • Abnormität der Haare (Abnormality of the hair)
  • Fleckige palmoplantare Keratodermie (Patchy palmoplantar keratoderma)
  • Grauer Star (Cataract)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnormität des Nagels (Abnormal nail morphology)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Spindelförmiger Finger (Tapered finger)
  • Generalisierter Hirsutismus (Generalized hirsutism)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)
  • Abstehendes Ohr (Protruding ear)
  • Abnorme Morphologie des Herz-Kreislauf-Systems (Abnormal cardiovascular system morphology)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Brachydaktylie (Brachydactyly)
  • Abnorme Morphologie der Hoden (Abnormal testis morphology)
  • Hornhauttrübung (Corneal opacity)