Fasziitis, eosinophile

Auch bekannt als: Shulman-Syndrom

Eine seltene idiopathische entzündliche Myopathie, die durch eine Entzündung und Verdickung der Faszien gekennzeichnet ist und in der Regel mit einer peripheren Eosinophilie einhergeht. Die Krankheit beginnt im Erwachsenenalter mit symmetrischer schmerzhafter Schwellung vor allem der Extremitäten, die zunehmend verhärten. Erschöpfung, beeinträchtigende Hautfibrose, Myositis und Arthritis sind weitere Symptome.
Klassifikation & Codes
ICD-10 M35.4 ICD-11 4A43.4 OMIM 226350 MONDO 0009175 UMLS C0264005 GARD 6351 MeSH C562487 MedDRA 10014954
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, France)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Myalgie (Myalgia)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
  • Makula (Macule)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Abnormität der Eosinophilen (Abnormality of eosinophils)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Muskelödeme (Muscular edema)
  • Cellulite (Cellulitis)
  • Ödeme (Edema)
Häufig (79-30%)
  • Arthritis (Arthritis)
  • Arthralgie (Arthralgia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Fasciitis (Fasciitis)
  • Myositis (Myositis)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Parästhesien (Paresthesia)