Sézary-Syndrom

Das Sézary-Syndrom (SS) ist die aggressive Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms und gekennzeichnet durch die Trias Erythrodermie, Lymphadenopathie und zirkulierende atypische Lymphozyten (Sézary -Zellen).
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme Morphologie der Lymphozyten (Abnormal lymphocyte morphology)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Abnorme Morphologie der T-Zellen (Abnormal T cell morphology)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
  • Kutanes T-Zell-Lymphom (Cutaneous T-cell lymphoma)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Erythroderma (Erythroderma)
Häufig (79-30%)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Erhöhtes CD4:CD8-Verhältnis (Increased CD4:CD8 ratio)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Nageldystrophie (Nail dystrophy)
  • Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypothermie (Hypothermia)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Ödeme (Edema)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Zittern (Tremor)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Abnormaler Immunglobulinspiegel (Abnormal immunoglobulin level)
  • Schüttelfrost (Chills)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Schüttelfrost (Shivering)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Ektropium (Ectropion)