Sézary-Syndrom

Auch bekannt als: Sézary-Lymphom

Das Sézary-Syndrom (SS) ist die aggressive Form eines kutanen T-Zell-Lymphoms und gekennzeichnet durch die Trias Erythrodermie, Lymphadenopathie und zirkulierende atypische Lymphozyten (Sézary -Zellen).
Klassifikation & Codes
ICD-10 C84.1 ICD-11 2B02 MONDO 0017844 UMLS C0036920 GARD 7629 MeSH D012751 MedDRA 10040493
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Erwachsenenalter
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, United States)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
TNFRSF1B CD28 CTLA4

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Lichenifikation (Flechtenbildung) (Lichenification)
  • Lymphom (Lymphoma)
  • Abnorme Morphologie der Lymphozyten (Abnormal lymphocyte morphology)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Trockene Haut (Dry skin)
  • Abnorme Morphologie der T-Zellen (Abnormal T cell morphology)
  • Erythroderma (Erythroderma)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Kutanes T-Zell-Lymphom (Cutaneous T-cell lymphoma)
  • Juckreiz (Pruritus)
Häufig (79-30%)
  • Palmoplantar-Keratodermie (Palmoplantar keratoderma)
  • Nageldystrophie (Nail dystrophy)
  • Alopezie (Alopecia)
  • Immundefizienz (Immunodeficiency)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Erhöhtes CD4:CD8-Verhältnis (Increased CD4:CD8 ratio)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
Gelegentlich (29-5%)
  • Ektropium (Ectropion)
  • Gangrän (Gangrene)
  • Schüttelfrost (Chills)
  • Zittern (Tremor)
  • Anomalie des Rippenfells (Abnormality of the pleura)
  • Ödeme (Edema)
  • Unregelmäßige Hyperpigmentierung (Irregular hyperpigmentation)
  • Atrophie der Skelettmuskeln (Skeletal muscle atrophy)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
  • Abnormaler Immunglobulinspiegel (Abnormal immunoglobulin level)
  • Schüttelfrost (Shivering)
  • Hypothermie (Hypothermia)