Erythrokeratoderma en cocardes Degos
Auch bekannt als: Erythrokeratodermie mit kokardenförmigen Plaques
Das Erythrokeratoderma 'en cocardes' ist eine seltene Genodermatose mit umschriebenen, schießscheiben- oder rosetten(kokarden)-ähnlichen, erythematösen, hyperkeratotischen Läsionen. Diese Läsionen bilden sich zurück und treten erneut auf, befallen den Rumpf und die Extremitäten und werden von schuppigen Plaques begleitet, die an ein Erythrokeratoderma variabilis (s. dort) denken lassen. Die Symptome beginnen bei Geburt oder in der frühen Kindheit. Nur wenige Fälle wurden bisher beschrieben. Die Vererbung ist autosomal-dominant.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-dominant
Manifestationsalter
Kindesalter
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
- Abnormität der Hautpigmentierung (Abnormality of skin pigmentation)
- Hyperkeratose (Hyperkeratosis)
- Papel (Papule)
Gelegentlich (29-5%)
- Neoplasma (Neoplasm)