Pankreaszysten, kongenitale

Auch bekannt als: Pankreaszysten, echte kongenitale, Pankreaszysten, kongenitale neonatale

Eine seltene Bauchspeicheldrüsenerkrankung, die durch eine meist einzelne, unilokuläre, dünnwandige zystische Läsion gekennzeichnet ist, die sich überall in der Bauchspeicheldrüse befinden kann (aber häufiger im Körper und im Schwanz zu finden ist) und nicht mit dem Pankreasgangsystem kommuniziert. Die Patienten können asymptomatisch sein oder Anzeichen und Symptome einer gastrointestinalen oder biliären Obstruktion oder einer Pankreatitis aufweisen. Die Erkrankung kann isoliert oder in Verbindung mit anderen Anomalien (wie der von-Hippel-Lindau-Krankheit oder der polyzystischen Nierenerkrankung) auftreten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 Q45.2 ICD-11 LB21.Y MONDO 0017783 UMLS C0341480
Art der Erkrankung Morphologische Anomalie
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Gelegentlich (29-5%)
  • Schmerzen im Unterleib (Abdominal pain)
  • Anorexie (Anorexia)
  • Jaundice (Jaundice)
  • Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pancreatitis)
  • Erbrechen (Vomiting)
  • Abdominaler Aufstau (Abdominal distention)