SCARF-Syndrom
Ein seltenes Fehlbildungssyndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien. Es umfasst variable Skelettanomalien (einschließlich Kraniostenose, Pectus carinatum, kurzem Brustbein, Überbeweglichkeit der Gelenke und abnormalen Wirbeln), Cutis laxa mit übermäßigen Hautfalten um Wangen, Kinn und Hals, uneindeutige Genitalien mit Mikropenis und perinealer Hypospadie, eine Nabelhernie, Intelligenzminderung, vorzeitiges Altern und eine Vergrößerung des Herzens, die entweder die Ventrikel oder die Vorhöfe betrifft. Die Gesichtsdysmorphie ist variabel und kann multiple Haarwirbel, Ptosis, hohe und breite Nasenwurzel, tief angesetzte Ohren und kleines Kinn umfassen. Eine Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes, eine abnormale Modellierung der Röhrenknochen und eine verminderte Cutis laxa können später auftreten. Seit 1989 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Breite Nasenbasis (Wide nasal base)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
- Nabelhernie (Umbilical hernia)
- Bifidaler Hodensack (Bifid scrotum)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Mikropenis (Micropenis)
- Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
- Niedriger hinterer Haaransatz (Low posterior hairline)
- Ptosis (Ptosis)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Cutis laxa (Cutis laxa)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Kurzer Hals (Short neck)
- Perineale Hypospadie (Perineal hypospadias)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Pektus carinatum (Pectus carinatum)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Großer intermamillarer Abstand (Wide intermamillary distance)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Kurzes Brustbein (Short sternum)
- Langes Philtrum (Long philtrum)
- Hepatozelluläres Adenom (Hepatocellular adenoma)
- Schütteres Haar (Sparse hair)
- Strabismus (Strabismus)
- Kraniosynostose (Craniosynostosis)
- Diastase recti (Diastasis recti)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypoplastische Brustwarzen (Hypoplastic nipples)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)