SCARF-Syndrom
Ein seltenes Fehlbildungssyndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien. Es umfasst variable Skelettanomalien (einschließlich Kraniostenose, Pectus carinatum, kurzem Brustbein, Überbeweglichkeit der Gelenke und abnormalen Wirbeln), Cutis laxa mit übermäßigen Hautfalten um Wangen, Kinn und Hals, uneindeutige Genitalien mit Mikropenis und perinealer Hypospadie, eine Nabelhernie, Intelligenzminderung, vorzeitiges Altern und eine Vergrößerung des Herzens, die entweder die Ventrikel oder die Vorhöfe betrifft. Die Gesichtsdysmorphie ist variabel und kann multiple Haarwirbel, Ptosis, hohe und breite Nasenwurzel, tief angesetzte Ohren und kleines Kinn umfassen. Eine Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes, eine abnormale Modellierung der Röhrenknochen und eine verminderte Cutis laxa können später auftreten. Seit 1989 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Ptosis (Ptosis)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Diastase recti (Diastasis recti)
- Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
- Cutis laxa (Cutis laxa)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Kraniosynostose (Craniosynostosis)
- Pektus carinatum (Pectus carinatum)
- Kurzes Brustbein (Short sternum)
- Hepatozelluläres Adenom (Hepatocellular adenoma)
- Strabismus (Strabismus)
- Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
- Nabelhernie (Umbilical hernia)
- Breite Nasenbasis (Wide nasal base)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Schütteres Haar (Sparse hair)
- Langes Philtrum (Long philtrum)
- Perineale Hypospadie (Perineal hypospadias)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Bifidaler Hodensack (Bifid scrotum)
- Niedriger hinterer Haaransatz (Low posterior hairline)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Großer intermamillarer Abstand (Wide intermamillary distance)
- Mikropenis (Micropenis)
- Kurzer Hals (Short neck)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypoplastische Brustwarzen (Hypoplastic nipples)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)