SCARF-Syndrom
Ein seltenes Fehlbildungssyndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien. Es umfasst variable Skelettanomalien (einschließlich Kraniostenose, Pectus carinatum, kurzem Brustbein, Überbeweglichkeit der Gelenke und abnormalen Wirbeln), Cutis laxa mit übermäßigen Hautfalten um Wangen, Kinn und Hals, uneindeutige Genitalien mit Mikropenis und perinealer Hypospadie, eine Nabelhernie, Intelligenzminderung, vorzeitiges Altern und eine Vergrößerung des Herzens, die entweder die Ventrikel oder die Vorhöfe betrifft. Die Gesichtsdysmorphie ist variabel und kann multiple Haarwirbel, Ptosis, hohe und breite Nasenwurzel, tief angesetzte Ohren und kleines Kinn umfassen. Eine Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes, eine abnormale Modellierung der Röhrenknochen und eine verminderte Cutis laxa können später auftreten. Seit 1989 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Ptosis (Ptosis)
- Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
- Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
- Hepatozelluläres Adenom (Hepatocellular adenoma)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Kurzer Hals (Short neck)
- Cutis laxa (Cutis laxa)
- Schütteres Haar (Sparse hair)
- Mikropenis (Micropenis)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Kraniosynostose (Craniosynostosis)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Langes Philtrum (Long philtrum)
- Bifidaler Hodensack (Bifid scrotum)
- Niedriger hinterer Haaransatz (Low posterior hairline)
- Nabelhernie (Umbilical hernia)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Pektus carinatum (Pectus carinatum)
- Perineale Hypospadie (Perineal hypospadias)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Strabismus (Strabismus)
- Breite Nasenbasis (Wide nasal base)
- Diastase recti (Diastasis recti)
- Kurzes Brustbein (Short sternum)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
- Großer intermamillarer Abstand (Wide intermamillary distance)
- Epikanthus (Epicanthus)
Gelegentlich (29-5%)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)
- Hypoplastische Brustwarzen (Hypoplastic nipples)