SCARF-Syndrom
Ein seltenes Fehlbildungssyndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien. Es umfasst variable Skelettanomalien (einschließlich Kraniostenose, Pectus carinatum, kurzem Brustbein, Überbeweglichkeit der Gelenke und abnormalen Wirbeln), Cutis laxa mit übermäßigen Hautfalten um Wangen, Kinn und Hals, uneindeutige Genitalien mit Mikropenis und perinealer Hypospadie, eine Nabelhernie, Intelligenzminderung, vorzeitiges Altern und eine Vergrößerung des Herzens, die entweder die Ventrikel oder die Vorhöfe betrifft. Die Gesichtsdysmorphie ist variabel und kann multiple Haarwirbel, Ptosis, hohe und breite Nasenwurzel, tief angesetzte Ohren und kleines Kinn umfassen. Eine Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes, eine abnormale Modellierung der Röhrenknochen und eine verminderte Cutis laxa können später auftreten. Seit 1989 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Cutis laxa (Cutis laxa)
- Breite Nasenbasis (Wide nasal base)
- Kurzer Hals (Short neck)
- Schütteres Haar (Sparse hair)
- Großer intermamillarer Abstand (Wide intermamillary distance)
- Langes Philtrum (Long philtrum)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Mikropenis (Micropenis)
- Diastase recti (Diastasis recti)
- Hepatozelluläres Adenom (Hepatocellular adenoma)
- Kraniosynostose (Craniosynostosis)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Nabelhernie (Umbilical hernia)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Strabismus (Strabismus)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Ptosis (Ptosis)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
- Bifidaler Hodensack (Bifid scrotum)
- Perineale Hypospadie (Perineal hypospadias)
- Niedriger hinterer Haaransatz (Low posterior hairline)
- Kurzes Brustbein (Short sternum)
- Pektus carinatum (Pectus carinatum)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypoplastische Brustwarzen (Hypoplastic nipples)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)