SCARF-Syndrom
Ein seltenes Fehlbildungssyndrom mit multiplen kongenitalen Anomalien. Es umfasst variable Skelettanomalien (einschließlich Kraniostenose, Pectus carinatum, kurzem Brustbein, Überbeweglichkeit der Gelenke und abnormalen Wirbeln), Cutis laxa mit übermäßigen Hautfalten um Wangen, Kinn und Hals, uneindeutige Genitalien mit Mikropenis und perinealer Hypospadie, eine Nabelhernie, Intelligenzminderung, vorzeitiges Altern und eine Vergrößerung des Herzens, die entweder die Ventrikel oder die Vorhöfe betrifft. Die Gesichtsdysmorphie ist variabel und kann multiple Haarwirbel, Ptosis, hohe und breite Nasenwurzel, tief angesetzte Ohren und kleines Kinn umfassen. Eine Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes, eine abnormale Modellierung der Röhrenknochen und eine verminderte Cutis laxa können später auftreten. Seit 1989 gibt es keine weiteren Beschreibungen in der Literatur.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Fehlbildungs-Syndrom
Vererbungsart
X-chromosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Kleinkindalter, Neugeborenenzeit
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Häufig (79-30%)
- Kryptorchismus (Cryptorchidism)
- Kurzer Hals (Short neck)
- Grobschlächtige Gesichtszüge (Coarse facial features)
- Pektus carinatum (Pectus carinatum)
- Großer intermamillarer Abstand (Wide intermamillary distance)
- Epikanthus (Epicanthus)
- Hepatozelluläres Adenom (Hepatocellular adenoma)
- Cutis laxa (Cutis laxa)
- Flügelhals (Webbed neck)
- Hypokalzifizierung des Zahnschmelzes (Hypocalcification of dental enamel)
- Nach unten verschobene Lidspalten (Downslanted palpebral fissures)
- Niedriger hinterer Haaransatz (Low posterior hairline)
- Perineale Hypospadie (Perineal hypospadias)
- Schütteres Haar (Sparse hair)
- Kurzes Brustbein (Short sternum)
- Diastase recti (Diastasis recti)
- Langes Philtrum (Long philtrum)
- Abnorme Form der Wirbelkörper (Abnormal form of the vertebral bodies)
- Mikropenis (Micropenis)
- Leistenhernie (Inguinal hernia)
- Hypermobilität der Gelenke (Joint hypermobility)
- Ptosis (Ptosis)
- Schmelzhypoplasie (Enamel hypoplasia)
- Geistige Behinderung, leicht (Intellectual disability, mild)
- Nabelhernie (Umbilical hernia)
- Kraniosynostose (Craniosynostosis)
- Breite Nasenbasis (Wide nasal base)
- Nach hinten gedrehte Ohren (Posteriorly rotated ears)
- Strabismus (Strabismus)
- Bifidaler Hodensack (Bifid scrotum)
Gelegentlich (29-5%)
- Hypoplastische Brustwarzen (Hypoplastic nipples)
- Geistige Behinderung, mittelschwer (Intellectual disability, moderate)