Dermatofibrosarcoma protuberans

Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein seltenes infiltrierendes Weichteilsarkom von meist nur niedrig-gradiger Malignität. Es entsteht in der Dermis und ist typischerweise mit einer Chromosomentranlokation t(17;22) assoziiert.
Klassifikation & Codes
ICD-10 C49.9 ICD-11 2B53.Y OMIM 607907 MONDO 0011934 UMLS C0392784 GARD 9569 MeSH C538219 MedDRA 10057070
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-5 / 10 000 (Punktprävalenz, Europa)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
COL1A1 PDGFB

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Fibrosarkom (Fibrosarcoma)
  • Neoplasma der Haut (Neoplasm of the skin)
  • Verdickte Haut (Thickened skin)
  • Erythema (Erythema)
  • Subkutanes Knötchen (Subcutaneous nodule)
Häufig (79-30%)
  • Hautgeschwür (Skin ulcer)
Gelegentlich (29-5%)
  • Schmerz (Pain)
Sehr selten (4-1%)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)