Rotor-Syndrom
Das Rotor-Syndrom (RT) ist eine benigne, erbliche Funktionsstörung der Leber mit chronischer, überwiegend konjugierter, nicht-hämolytischer Hyperbilirubinämie bei normaler Leberhistologie.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnorme Enzym-/Koenzymaktivität (Abnormal enzyme/coenzyme activity)
- Konjugierte Hyperbilirubinämie (Conjugated hyperbilirubinemia)
- Jaundice (Jaundice)
Häufig (79-30%)
- Bilirubinurie (Bilirubinuria)
- Hyperbilirubinämie (Hyperbilirubinemia)
- Porphyrinurie (Porphyrinuria)
Gelegentlich (29-5%)
- Intermittierender Ikterus (Intermittent jaundice)
- Ikterus der Bindehaut (Conjunctival icterus)
Ausgeschlossen (0%)
- Speicherung in Hepatozyten (Storage in hepatocytes)
- Juckreiz (Pruritus)