Myoklonusepilepsie, juvenile

Ein seltenes Epilepsiesyndrom, das durch das Auftreten von myoklonischen Anfällen im Jugendalter/jungen Erwachsenenalter mit oder ohne andere generalisierte Anfälle bei ansonsten gesunden Personen gekennzeichnet ist. Das Elektroenzephalogramm (EEG) zeigt 3-5.5 Hz generalisierte Spike-Wellen und Polyspike-Wellen. Lichtempfindlichkeit ist häufig.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • EEG mit Polyspike-Wellenkomplexen (EEG with polyspike wave complexes)
  • Generalisierter Krampfanfall (Generalisierte Anfälle) (Generalized-onset seizure)
  • Morgendliche myoklonische Zuckungen (Morning myoclonic jerks)
Häufig (79-30%)
  • Abnormität der Augenbewegung (Abnormality of eye movement)
  • Abnormität des Mundes (Abnormality of the mouth)
Gelegentlich (29-5%)
  • Fieberkrampf im Alter von 3 Monaten bis 6 Jahren (Febrile seizure (within the age range of 3 months to 6 years))
  • Lichtempfindliche tonisch-klonische Anfälle (Photosensitive tonic-clonic seizures)
  • Generalisierter nicht-motorischer Anfall (Absence) (Generalized non-motor (absence) seizure)
Sehr selten (4-1%)
  • Aggressives Verhalten (Aggressive behavior)
  • Status epilepticus (Status epilepticus)
Ausgeschlossen (0%)
  • Geistige Behinderung (Intellectual disability)