Hemidystonie-Hemiatrophie-Syndrom

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Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Jugendalter, Kindesalter, Erwachsenenalter, Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Hemiparese (Hemiparesis)
  • Dystonie (Dystonia)
  • Abnorme Morphologie der periventrikulären weißen Substanz (Abnormal periventricular white matter morphology)
  • Abnorme Signalintensität der Basalganglien im MRT (Abnormal basal ganglia MRI signal intensity)
Häufig (79-30%)
  • Hämatrophie (Hemiatrophy)
  • Abnormale Entbindung (Abnormal delivery)
  • Dystonie der Gliedmaßen (Limb dystonia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Babinski-Zeichen (Babinski sign)
  • Anomalie der Nasennebenhöhlen (Abnormality of the paranasal sinuses)
  • Dichte Schädelkalotte (Dense calvaria)
  • Erweiterte Pneumatisierung der Nasennebenhöhlen (Advanced pneumatization of cranial sinuses)
  • Abnormes Pyramidenzeichen (Abnormal pyramidal sign)
  • Seizure (Seizure)
Sehr selten (4-1%)
  • Rhizomelische Beinverkürzung (Rhizomelic leg shortening)
  • Motorische Verzögerung (Motor delay)