Zyanid-induzierter Parkinsonismus

Ein seltenes Parkinson-Syndrom aufgrund einer Intoxikation. Er entwickelt sich bei Personen, die eine akute Zyanid-Intoxikationsepisode oder eine chronischen Exposition gegenüber kleinen Zyaniddosen überleben. Es tritt mehrere Wochen nach der akuten Exposition mit progressiven typischen klinischen Merkmalen des Parkinsonismus auf, einschließlich Bradykinesie, Rigidität, Dystonie, Hypomimie, hypokinetische Dysarthrie, posturale Instabilität und Retropulsion, aber kein Ruhe- oder posturaler Tremor. Die MRT des Gehirns zeigt bilaterale Läsionen im Pallidum, im hinteren Putamen, in der Substantia nigra, im Nucleus subthalamicus, im temporalen und okzipitalen Kortex und im Kleinhirn.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Generalisierte Hyperreflexie (Generalized hyperreflexia)
  • Kurz getretener schlurfender Gang (Short stepped shuffling gait)
  • Subkortikale zerebrale Atrophie (Subcortical cerebral atrophy)
  • Apathie (Apathy)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
  • Ellenbogenbeugekontraktur (Elbow flexion contracture)
  • Hypometrische horizontale Sakkaden (Hypometric horizontal saccades)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Anarthrie (Anarthria)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Falls (Falls)
  • Ruhender Tremor (Resting tremor)
  • Maskenartige Fazies (Mask-like facies)
  • Verminderter Gesichtsausdruck (Decreased facial expression)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Schlurfender Gang (Shuffling gait)
  • Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)