Zyanid-induzierter Parkinsonismus

Ein seltenes Parkinson-Syndrom aufgrund einer Intoxikation. Er entwickelt sich bei Personen, die eine akute Zyanid-Intoxikationsepisode oder eine chronischen Exposition gegenüber kleinen Zyaniddosen überleben. Es tritt mehrere Wochen nach der akuten Exposition mit progressiven typischen klinischen Merkmalen des Parkinsonismus auf, einschließlich Bradykinesie, Rigidität, Dystonie, Hypomimie, hypokinetische Dysarthrie, posturale Instabilität und Retropulsion, aber kein Ruhe- oder posturaler Tremor. Die MRT des Gehirns zeigt bilaterale Läsionen im Pallidum, im hinteren Putamen, in der Substantia nigra, im Nucleus subthalamicus, im temporalen und okzipitalen Kortex und im Kleinhirn.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Ellenbogenbeugekontraktur (Elbow flexion contracture)
  • Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
  • Anarthrie (Anarthria)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Maskenartige Fazies (Mask-like facies)
  • Apathie (Apathy)
  • Ruhender Tremor (Resting tremor)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
  • Hypometrische horizontale Sakkaden (Hypometric horizontal saccades)
  • Falls (Falls)
  • Verminderter Gesichtsausdruck (Decreased facial expression)
  • Kurz getretener schlurfender Gang (Short stepped shuffling gait)
  • Generalisierte Hyperreflexie (Generalized hyperreflexia)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Schlurfender Gang (Shuffling gait)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Subkortikale zerebrale Atrophie (Subcortical cerebral atrophy)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)