Zyanid-induzierter Parkinsonismus

Ein seltenes Parkinson-Syndrom aufgrund einer Intoxikation. Er entwickelt sich bei Personen, die eine akute Zyanid-Intoxikationsepisode oder eine chronischen Exposition gegenüber kleinen Zyaniddosen überleben. Es tritt mehrere Wochen nach der akuten Exposition mit progressiven typischen klinischen Merkmalen des Parkinsonismus auf, einschließlich Bradykinesie, Rigidität, Dystonie, Hypomimie, hypokinetische Dysarthrie, posturale Instabilität und Retropulsion, aber kein Ruhe- oder posturaler Tremor. Die MRT des Gehirns zeigt bilaterale Läsionen im Pallidum, im hinteren Putamen, in der Substantia nigra, im Nucleus subthalamicus, im temporalen und okzipitalen Kortex und im Kleinhirn.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Maskenartige Fazies (Mask-like facies)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
  • Anarthrie (Anarthria)
  • Ellenbogenbeugekontraktur (Elbow flexion contracture)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Apathie (Apathy)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
  • Falls (Falls)
  • Subkortikale zerebrale Atrophie (Subcortical cerebral atrophy)
  • Verminderter Gesichtsausdruck (Decreased facial expression)
  • Hypometrische horizontale Sakkaden (Hypometric horizontal saccades)
  • Kurz getretener schlurfender Gang (Short stepped shuffling gait)
  • Ruhender Tremor (Resting tremor)
  • Generalisierte Hyperreflexie (Generalized hyperreflexia)
  • Schlurfender Gang (Shuffling gait)