Zyanid-induzierter Parkinsonismus

Ein seltenes Parkinson-Syndrom aufgrund einer Intoxikation. Er entwickelt sich bei Personen, die eine akute Zyanid-Intoxikationsepisode oder eine chronischen Exposition gegenüber kleinen Zyaniddosen überleben. Es tritt mehrere Wochen nach der akuten Exposition mit progressiven typischen klinischen Merkmalen des Parkinsonismus auf, einschließlich Bradykinesie, Rigidität, Dystonie, Hypomimie, hypokinetische Dysarthrie, posturale Instabilität und Retropulsion, aber kein Ruhe- oder posturaler Tremor. Die MRT des Gehirns zeigt bilaterale Läsionen im Pallidum, im hinteren Putamen, in der Substantia nigra, im Nucleus subthalamicus, im temporalen und okzipitalen Kortex und im Kleinhirn.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Häufig (79-30%)
  • Parkinsonismus (Parkinsonism)
  • Abnorme Hautmorphologie (Abnormal skin morphology)
  • Verminderter Gesichtsausdruck (Decreased facial expression)
  • Haltungsinstabilität (Postural instability)
  • Dysarthrie (Dysarthria)
  • Ruhender Tremor (Resting tremor)
  • Steifigkeit (Rigidity)
  • Bradykinesie (Bradykinesia)
  • Generalisierte Hyperreflexie (Generalized hyperreflexia)
  • Kurz getretener schlurfender Gang (Short stepped shuffling gait)
  • Abnormität der Sprache oder Lautäußerung (Abnormality of speech or vocalization)
  • Hypometrische horizontale Sakkaden (Hypometric horizontal saccades)
  • Apathie (Apathy)
  • Zerebrale kortikale Atrophie (Cerebral cortical atrophy)
  • Ellenbogenbeugekontraktur (Elbow flexion contracture)
  • Maskenartige Fazies (Mask-like facies)
  • Falls (Falls)
  • Subkortikale zerebrale Atrophie (Subcortical cerebral atrophy)
  • Schlurfender Gang (Shuffling gait)
  • Anarthrie (Anarthria)