Epidermodysplasia verruciformis, hereditäre

Auch bekannt als: Lewandowsky-Lutz-Syndrom, Lutz-Lewandowsky Epidermodysplasia verruciformis

Die Epidermodysplasia verruciformis (EV) ist eine seltene Genodermatose mit chronischer HPV (humanes Papillomvirus)-Infektion, die zu polymorphen Hautläsionen führt und ein hohes Risiko für Hautkrebs (nicht für Melanom) bedingt.
Klassifikation & Codes
ICD-10 B07 ICD-11 1E83 OMIM 226400 OMIM 305350 OMIM 618231 OMIM 618267 OMIM 618309 MONDO 0009176 UMLS C0014522 GARD 6357 MeSH D004819 MedDRA 10052339
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz <1 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link
Assoziierte Gene
CIB1 IL7 TMC6 TMC8

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
  • Papel (Papule)
  • Hautplatte (Skin plaque)
  • Pustel (Pustule)
  • Anomalien des Immunsystems (Abnormality of the immune system)
  • Seborrhoische Dermatitis (Seborrheic dermatitis)
  • Verrucae (Verrucae)
Häufig (79-30%)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Mehrere Cafe-au-lait-Spots (Multiple cafe-au-lait spots)
Gelegentlich (29-5%)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)