Epidermodysplasia verruciformis, hereditäre

Die Epidermodysplasia verruciformis (EV) ist eine seltene Genodermatose mit chronischer HPV (humanes Papillomvirus)-Infektion, die zu polymorphen Hautläsionen führt und ein hohes Risiko für Hautkrebs (nicht für Melanom) bedingt.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Autosomal-rezessiv
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Anomalien des Immunsystems (Abnormality of the immune system)
  • Verrucae (Verrucae)
  • Seborrhoische Dermatitis (Seborrheic dermatitis)
  • Pustel (Pustule)
  • Papel (Papule)
  • Wiederkehrende Hautinfektionen (Recurrent skin infections)
  • Hautplatte (Skin plaque)
Häufig (79-30%)
  • Hypopigmentierte Hautflecken (Hypopigmented skin patches)
  • Mehrere Cafe-au-lait-Spots (Multiple cafe-au-lait spots)
Gelegentlich (29-5%)
  • Telangiektasie der Haut (Telangiectasia of the skin)
  • Plattenepithelkarzinom (Squamous cell carcinoma)