Hypophysenkarzinom

Ein seltener Hypophysentumor, der durch das Vorhandensein eines Hypophysenadenoms gekennzeichnet ist, das entweder innerhalb des zentralen Nervensystems oder in entfernte Bereiche metastasiert hat. Die überwiegende Mehrheit der Hypophysenkarzinome ist hormonell aktiv, am häufigsten mit ACTH- oder Prolaktinproduktion. Die häufigsten klinischen Symptome sind Diabetes insipidus, Funktionsstörungen des Sehnervs, Funktionsstörungen des Hypophysenvorderlappens, Lähmungen der Hirnnerven III, IV oder VI und Kopfschmerzen, obwohl die Patienten auch asymptomatisch sein können. Die Tumoren verhalten sich aggressiv, und die Prognose ist schlecht.
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Hypophysen-Karzinom (Pituitary carcinoma)
Sehr häufig (99-80%)
  • Hypophysäres kortikotropes Zelladenom (Pituitary corticotropic cell adenoma)
  • Bösartige Neubildung des zentralen Nervensystems (Malignant neoplasm of the central nervous system)
  • Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
  • Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Kopfschmerzen (Headache)
Häufig (79-30%)
  • Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
  • Hemianopie (Hemianopia)
  • Fortschreitende Gesichtsfelddefekte (Progressive visual field defects)
  • Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
  • Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
Gelegentlich (29-5%)
  • Hypophysäres Wachstumshormonzellen-Adenom (Pituitary growth hormone cell adenoma)
  • Hyperpituitarismus (Hyperpituitarism)
  • Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
  • Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
  • Ataxie (Ataxia)
  • Läsion des Rückenmarks (Spinal cord lesion)
  • Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
Sehr selten (4-1%)
  • Hypophysäres thyreotropes Zelladenom (Pituitary thyrotropic cell adenoma)
  • Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)
  • Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)