Hypophysenkarzinom
Auch bekannt als: Karzinom der Glandula pituitaria
Ein seltener Hypophysentumor, der durch das Vorhandensein eines Hypophysenadenoms gekennzeichnet ist, das entweder innerhalb des zentralen Nervensystems oder in entfernte Bereiche metastasiert hat. Die überwiegende Mehrheit der Hypophysenkarzinome ist hormonell aktiv, am häufigsten mit ACTH- oder Prolaktinproduktion. Die häufigsten klinischen Symptome sind Diabetes insipidus, Funktionsstörungen des Sehnervs, Funktionsstörungen des Hypophysenvorderlappens, Lähmungen der Hirnnerven III, IV oder VI und Kopfschmerzen, obwohl die Patienten auch asymptomatisch sein können. Die Tumoren verhalten sich aggressiv, und die Prognose ist schlecht.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hypophysen-Karzinom (Pituitary carcinoma)
Sehr häufig (99-80%)
- Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
- Bösartige Neubildung des zentralen Nervensystems (Malignant neoplasm of the central nervous system)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Hypophysäres kortikotropes Zelladenom (Pituitary corticotropic cell adenoma)
- Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
Häufig (79-30%)
- Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
- Fortschreitende Gesichtsfelddefekte (Progressive visual field defects)
- Hemianopie (Hemianopia)
Gelegentlich (29-5%)
- Läsion des Rückenmarks (Spinal cord lesion)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Ataxie (Ataxia)
- Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
- Hypophysäres Wachstumshormonzellen-Adenom (Pituitary growth hormone cell adenoma)
- Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
- Hyperpituitarismus (Hyperpituitarism)
Sehr selten (4-1%)
- Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
- Hypophysäres thyreotropes Zelladenom (Pituitary thyrotropic cell adenoma)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)