Hypophysenkarzinom
Auch bekannt als: Karzinom der Glandula pituitaria
Ein seltener Hypophysentumor, der durch das Vorhandensein eines Hypophysenadenoms gekennzeichnet ist, das entweder innerhalb des zentralen Nervensystems oder in entfernte Bereiche metastasiert hat. Die überwiegende Mehrheit der Hypophysenkarzinome ist hormonell aktiv, am häufigsten mit ACTH- oder Prolaktinproduktion. Die häufigsten klinischen Symptome sind Diabetes insipidus, Funktionsstörungen des Sehnervs, Funktionsstörungen des Hypophysenvorderlappens, Lähmungen der Hirnnerven III, IV oder VI und Kopfschmerzen, obwohl die Patienten auch asymptomatisch sein können. Die Tumoren verhalten sich aggressiv, und die Prognose ist schlecht.
Klassifikation & Codes
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Unbekannt
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Prävalenz
<1 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Europa)
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Hypophysen-Karzinom (Pituitary carcinoma)
Sehr häufig (99-80%)
- Hypophysen-Prolaktin-Zell-Adenom (Pituitary prolactin cell adenoma)
- Kopfschmerzen (Headache)
- Hypophysäres kortikotropes Zelladenom (Pituitary corticotropic cell adenoma)
- Bösartige Neubildung des zentralen Nervensystems (Malignant neoplasm of the central nervous system)
- Erhöhter zirkulierender ACTH-Spiegel (Increased circulating ACTH level)
- Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
Häufig (79-30%)
- Hemianopie (Hemianopia)
- Fortschreitende Gesichtsfelddefekte (Progressive visual field defects)
- Hypopituitarismus (Hypopituitarism)
- Vergrößerte Hirnanhangsdrüse (Enlarged pituitary gland)
- Verminderte Sehschärfe (Reduced visual acuity)
Gelegentlich (29-5%)
- Läsion des Rückenmarks (Spinal cord lesion)
- Ataxie (Ataxia)
- Hypophysäres Wachstumshormonzellen-Adenom (Pituitary growth hormone cell adenoma)
- Hyperpituitarismus (Hyperpituitarism)
- Schwerhörigkeit (Hearing impairment)
- Abnormität der zentralen motorischen Funktion (Abnormality of central motor function)
- Erhöhte zirkulierende Wachstumshormonkonzentration (Elevated circulating growth hormone concentration)
Sehr selten (4-1%)
- Hypophysäres thyreotropes Zelladenom (Pituitary thyrotropic cell adenoma)
- Adenom der gonadotropen Hypophysenzellen (Pituitary gonadotropic cell adenoma)
- Diabetes insipidus (Diabetes insipidus)