Pseudoobstruktion, chronische intestinale

Auch bekannt als: CIPO, CIPO-Syndrom, CIPS, Chronisches intestinales Pseudoobstruktionssyndrom

Ein seltenes und heterogenes klinisches gastroenterologisches Syndrom, das durch rezidivierende Symptome einer Darmobstruktion mit radiologischen Merkmalen eines dilatierten Dünn- oder Dickdarms bei Fehlen einer mechanischen Verschlussläsion gekennzeichnet ist. Permanente Veränderungen der neuralen, muskulären oder mesenchymalen Strukturen der Darmwand oder ihrer extrinsischen neuralen Kontrolle beeinträchtigen chronisch die tonischen und propulsiven motorischen Funktionen in einem oder mehreren Darmsegmenten.
Klassifikation & Codes
ICD-10 K59.8 ICD-11 DA90.2 OMIM 243180 OMIM 300048 OMIM 601223 OMIM 609629 MONDO 0017574 UMLS C0238062 GARD 12744
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart –
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz –
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme Morphologie des Darms (Abnormal intestine morphology)
Häufig (79-30%)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Abnorme Morphologie des Nervensystems (Abnormal nervous system morphology)
  • Pylorusstenose (Pyloric stenosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Blutplättchen (Abnormal platelet morphology)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)