Pseudoobstruktion, chronische intestinale

Ein seltenes und heterogenes klinisches gastroenterologisches Syndrom, das durch rezidivierende Symptome einer Darmobstruktion mit radiologischen Merkmalen eines dilatierten Dünn- oder Dickdarms bei Fehlen einer mechanischen Verschlussläsion gekennzeichnet ist. Permanente Veränderungen der neuralen, muskulären oder mesenchymalen Strukturen der Darmwand oder ihrer extrinsischen neuralen Kontrolle beeinträchtigen chronisch die tonischen und propulsiven motorischen Funktionen in einem oder mehreren Darmsegmenten.
Art der Erkrankung Klinisches Syndrom
Vererbungsart
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnorme Morphologie des Darms (Abnormal intestine morphology)
Häufig (79-30%)
  • Abnorme Morphologie des Nervensystems (Abnormal nervous system morphology)
  • Malrotation des Darms (Intestinal malrotation)
  • Pylorusstenose (Pyloric stenosis)
Gelegentlich (29-5%)
  • Abnorme Morphologie der Blutplättchen (Abnormal platelet morphology)
  • Patentierter Ductus arteriosus (Patent ductus arteriosus)