Patelladislokation, kongenitale
Eine seltene angeborene Fehlbildung der Gliedmaßen, die durch eine permanente und manuell nicht reduzierbare seitliche Dislokation der Kniescheibe gekennzeichnet ist. Typisch sind eine Flexionskontraktur des Knies, ein Genu valgus, eine fehlende oder dysplastische Trochlearinne des Femurs, eine Außenrotation des Schienbeins und eine Funktionsstörung des Streckmechanismus. Der Defekt kann ein- oder beidseitig sein und als isolierte Fehlbildung auftreten, mit anderen Fehlbildungen der unteren Gliedmaßen assoziiert sein oder Teil eines polymalformativen Syndroms sein.
Art der Erkrankung
Morphologische Anomalie
Vererbungsart
–
Manifestationsalter
Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Obligat (100%)
- Kniescheibenverrenkung (Patellar dislocation)
Häufig (79-30%)
- Eingeschränkte Kniestreckung (Limited knee extension)
- Aplasie/Hypoplasie des Quadrizeps (Aplasia/Hypoplasia of the quadriceps)
- Genu valgum (Genu valgum)
- Gangstörung (Gait disturbance)
- Beugekontraktur des Knies (Knee flexion contracture)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Myalgie (Myalgia)