Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Auch bekannt als: CIDP, Chronische demyelinisierende inflammatorische Polyradikuloneuropathie

Die Chronisch-entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine chronische, monophasische, progrediente oder rezidivierende, symmetrische sensomotorische Erkrankung. Kennzeichend sind fortschreitende Muskelschwäche mit gestörter Sensorik, fehlende oder reduzierte Sehnenreflexe und erhöhte Eiweißkonzentration in der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF).
Klassifikation & Codes
ICD-10 G61.8 ICD-11 8C01.3 MONDO 0006702 UMLS C0393819 GARD 6102 MeSH D020277 MedDRA 10057645
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Jugendalter, Kindesalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 100 000 (Punktprävalenz, Italy)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Unsicherer Gang (Unsteady gait)
  • Areflexie (Areflexia)
  • Abnorme Nervenleitgeschwindigkeit (Abnormal nerve conduction velocity)
  • Ermüdbare Schwäche der Muskeln der proximalen Gliedmaßen (Fatiguable weakness of proximal limb muscles)
  • Periphere Demyelinisierung (Peripheral demyelination)
  • Motorische Leitungsblockade (Motor conduction block)
  • Sensorische Ataxie (Sensory ataxia)
  • Somatische sensorische Dysfunktion (Somatic sensory dysfunction)
  • Segmentale periphere Demyelinisierung/Remyelinisierung (Segmental peripheral demyelination/remyelination)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit (Decreased nerve conduction velocity)
  • Periphere Neuropathie (Peripheral neuropathy)
Häufig (79-30%)
  • Gangstörung (Gait disturbance)
  • Muskelschwäche der Hand (Hand muscle weakness)
  • Falls (Falls)
  • Schwierigkeiten beim Treppensteigen (Difficulty climbing stairs)
Gelegentlich (29-5%)
  • Spontanes Schmerzempfinden (Spontaneous pain sensation)