Akute generalisierte exanthematische Pustulose

Auch bekannt als: AGEP, Arzneimittelexanthem, pustulöses, Pustuloderm, toxisches

Eine seltene Hypersensitivitätsreaktion, die durch die rasche Entwicklung zahlreicher, nichtfollikulärer, steriler, stecknadelkopfgroßer Pusteln auf erythematösem Grund gekennzeichnet ist und vorwiegend am Rumpf, im intertriginösen Bereich und an den Beugen auftritt, mit seltener, meist oraler, Schleimhautbeteiligung. Fieber, Leukozytose im peripheren Blut und leichte Eosinophilie sind Begleitmerkmale. Gelegentlich kommt es zu einer systemischen Beteiligung mit Leber-, Nieren- oder Lungenfunktionsstörung. Der Ausbruch tritt in der Regel 1-12 Tage nach Verabreichung des ursächlichen Medikaments auf und wird am häufigsten mit Beta-Lactam-Antibiotika, Makroliden (einschließlich Pristinamycin und Clindamycin), Diltiazem, Terbinafin und (Hydroxy-)Chloroquin in Verbindung gebracht, aber auch viele andere Medikamente wurden in Betracht gezogen. Die Histologie zeigt spongiforme, subkorneale und/oder intraepidermale Pusteln, aber dieses Muster ist nicht spezifisch (wie bei der pustulösen Psoriasis).
Klassifikation & Codes
ICD-10 L27.0 ICD-11 EH67.0 MONDO 0017384 UMLS C0877055 MeSH D056150 MedDRA 10048799
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Multigenetisch/Multifaktoriell
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Weltweit)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Pustel (Pustule)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
Häufig (79-30%)
  • Juckreiz (Pruritus)
  • Eosinophilie (Increased total eosinophil count)
  • Schuppende Haut (Scaling skin)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Fieber (Fever)
  • Eosinophile dermale Infiltration (Eosinophilic dermal infiltration)
  • Neutrophilia (Neutrophilia)
Gelegentlich (29-5%)
  • Cheilitis (Cheilitis)
  • Ödeme im Gesicht (Facial edema)
  • Vorwiegend dermales neutrophiles Infiltrat (Predominantly dermal neutrophilic infiltrate)
  • Cholestase (Cholestasis)
  • Niereninsuffizienz (Renal insufficiency)
  • Akantholyse (Acantholysis)
  • Purpura (Purpura)
  • Erhöhte zirkulierende hepatische Transaminasenkonzentration (Elevated circulating hepatic transaminase concentration)
  • Hautbläschen (Skin vesicle)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
Sehr selten (4-1%)
  • Bindehautentzündung (Conjunctivitis)
  • Verminderte Gesamtneutrophilenzahl (Decreased total neutrophil count)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)