POEMS-Syndrom

Auch bekannt als: Crow-Fukase-Syndrom, Myelom, osteosklerotisches, Polyneuropathie - Endokrinopathie - Plasmazelldyskrasie (PEP), Takatsuki-Syndrom

Keine Beschreibung verfügbar.
Klassifikation & Codes
ICD-10 D47.2 ICD-11 2A83.Y MONDO 0017364 UMLS C0085404 GARD 7411 MeSH D016878 MedDRA 10053869
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Unbekannt
Manifestationsalter Erwachsenenalter, Ältere Erwachsene
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Punktprävalenz, Japan)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Obligat (100%)
  • Polyneuropathie (Polyneuropathy)
Sehr häufig (99-80%)
  • Physiologische Anomalien der Haut (Abnormality of skin physiology)
  • Anomalien des endokrinen Systems (Abnormality of the endocrine system)
  • Hypogonadismus (Hypogonadism)
  • Lymphoproliferative Störung (Lymphoproliferative disorder)
  • Erhöhter zirkulierender Antikörperspiegel (Increased circulating immunoglobulin concentration)
  • Viskeromegalie (Visceromegaly)
Häufig (79-30%)
  • Pulmonale arterielle Hypertonie (Pulmonary arterial hypertension)
  • Schmerz (Pain)
  • Papillenödem (Papilledema)
  • Areflexie (Areflexia)
  • Primäre Nebenniereninsuffizienz (Primary adrenal insufficiency)
  • Lymphadenopathie (Lymphadenopathy)
  • Metaphysäre Sklerose (Metaphyseal sclerosis)
  • Diabetes mellitus (Diabetes mellitus)
  • Hypothyreose (Hypothyroidism)
  • Hyperpigmentierung der Haut (Hyperpigmentation of the skin)
  • Splenomegalie (Splenomegaly)
  • Parästhesien (Paresthesia)
  • Ödeme (Edema)
  • Perikarderguss (Pericardial effusion)
  • Hepatomegalie (Hepatomegaly)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Muskelschwäche (Muscle weakness)
  • Thrombozytose (Thrombocytosis)
  • Hypertrichosis (Hypertrichosis)
  • Erhöhte vaskuläre Endothelwachstumsfaktor-Konzentration (Elevated vascular endothelial growth factor level)
  • Erektile Dysfunktion (Erectile dysfunction)
  • Ermüdung (Fatigue)
  • Sklerotische Wirbelsäulenendplatten (Sclerotic vertebral endplates)
  • Gynäkomastie (Gynecomastia)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)
  • Leukonychie (Leukonychia)
  • Sklerose des Fußknochens (Sclerosis of foot bone)
  • Sklerose der Handknochen (Sclerosis of hand bone)
  • Sklerose der Schädelbasis (Sclerosis of skull base)
  • Verdickte Haut (Thickened skin)
  • Hämangiom (Hemangioma)
  • Aszites (Ascites)
  • Keulenbildung der Finger (Clubbing of fingers)
Gelegentlich (29-5%)
  • Arterielle Thrombose (Arterial thrombosis)
  • Plethora (Plethora)
  • Polyzythämie (Polycythemia)
  • Hyperästhesie (Hyperesthesia)
  • Lipodystrophie (Lipodystrophy)
  • Akrozyanose (Acrocyanosis)
  • Erhöhte Prolaktinkonzentration im Blut (Increased circulating prolactin concentration)
  • Venöse Thrombose (Venous thrombosis)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Glomeruloides Hämangiom (Glomeruloid hemangioma)
  • Ateminsuffizienz aufgrund von Muskelschwäche (Respiratory insufficiency due to muscle weakness)