Pneumopathie, eosinophile idiopathische, chronische

Auch bekannt als: Carrington-Krankheit

Eine schwere interstitielle Lungenerkrankung, die durch einen schleichenden Beginn mit subakuten oder chronischen unspezifischen Atemwegsmanifestationen (Dyspnoe, Husten, Keuchen) gekennzeichnet ist, die häufig mit systemischen Manifestationen (Müdigkeit, Unwohlsein, Gewichtsverlust) und einer Asthmaanamnese (bei bis zur Hälfte der Patienten) einhergehen. In den meisten Fällen liegt eine Eosinophilie vor, in der Regel mit mehr als 1000 Zellen/mm3.
Klassifikation & Codes
ICD-10 J82 ICD-11 CB02.11 MONDO 0017363 UMLS C2930941 GARD 1130
Art der Erkrankung Krankheit
Vererbungsart Nicht anwendbar
Manifestationsalter Alle Altersgruppen
Prävalenz 1-9 / 1 000 000 (Jahresinzidenz, Iceland)
Weiterführende Informationen Orphanet Expert Link

Symptome

Sehr häufig (99-80%)
  • Abnormaler Befund in der pulmonalen Thoraxbildgebung (Abnormal pulmonary thoracic imaging finding)
  • Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
Häufig (79-30%)
  • Keuchen (Wheezing)
  • Eosinophilie im Sputum (Sputum eosinophilia)
  • Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
  • Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
  • Atopische Dermatitis (Atopic dermatitis)
  • Hypereosinophilie (Hypereosinophilia)
  • Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
  • Hypoxämie (Hypoxemia)
  • Leukozytose (Increased total leukocyte count)
  • Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
  • Autoimmunität (Autoimmunity)
  • Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
  • Dyspnoe (Dyspnea)
  • Hypersensitivitäts-Pneumonitis (Hypersensitivity pneumonitis)
  • Asthma (Asthma)
  • Knistergeräusche (Crackles)
Gelegentlich (29-5%)
  • Gewichtsverlust (Weight loss)
  • Arthralgie (Arthralgia)
  • Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
  • Fieber (Fever)
  • Asthenia (Asthenia)
Sehr selten (4-1%)
  • Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
  • Atelektase (Atelectasis)
  • Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
  • Pleuraerguss (Pleural effusion)