Pneumopathie, eosinophile idiopathische, chronische
Eine schwere interstitielle Lungenerkrankung, die durch einen schleichenden Beginn mit subakuten oder chronischen unspezifischen Atemwegsmanifestationen (Dyspnoe, Husten, Keuchen) gekennzeichnet ist, die häufig mit systemischen Manifestationen (Müdigkeit, Unwohlsein, Gewichtsverlust) und einer Asthmaanamnese (bei bis zur Hälfte der Patienten) einhergehen. In den meisten Fällen liegt eine Eosinophilie vor, in der Regel mit mehr als 1000 Zellen/mm3.
Art der Erkrankung
Krankheit
Vererbungsart
Nicht anwendbar
Manifestationsalter
Alle Altersgruppen
Weiterführende Informationen
Orphanet Expert Link
Symptome
Sehr häufig (99-80%)
- Abnormaler Befund in der pulmonalen Thoraxbildgebung (Abnormal pulmonary thoracic imaging finding)
- Parenchymale Konsolidierung (Parenchymal consolidation)
Häufig (79-30%)
- Restriktive Atmungsstörung (Restrictive ventilatory defect)
- Asthma (Asthma)
- Hypoxämie (Hypoxemia)
- Leukozytose (Increased total leukocyte count)
- Erhöhte Konzentration des zirkulierenden C-reaktiven Proteins (Elevated circulating C-reactive protein concentration)
- Autoimmunität (Autoimmunity)
- Erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (Elevated erythrocyte sedimentation rate)
- Dyspnoe (Dyspnea)
- Atopische Dermatitis (Atopic dermatitis)
- Hypereosinophilie (Hypereosinophilia)
- Hypersensitivitäts-Pneumonitis (Hypersensitivity pneumonitis)
- Erhöhter zirkulierender IgE-Spiegel (Increased circulating IgE concentration)
- Nicht produktiver Husten (Nonproductive cough)
- Keuchen (Wheezing)
- Eosinophilie im Sputum (Sputum eosinophilia)
- Knistergeräusche (Crackles)
Gelegentlich (29-5%)
- Asthenia (Asthenia)
- Gewichtsverlust (Weight loss)
- Nächtliche Schweißausbrüche (Night sweats)
- Arthralgie (Arthralgia)
- Fieber (Fever)
Sehr selten (4-1%)
- Anomalien des Magen-Darm-Trakts (Abnormality of the gastrointestinal tract)
- Atelektase (Atelectasis)
- Allgemeine Anomalien der Haut (Generalized abnormality of skin)
- Pleuraerguss (Pleural effusion)